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四.临床症状

3.蹲踞：

患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞

体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉

血回流到右心，从而改善肺血流。

4.肺动脉高压：

当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为

艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈

静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移

植。患者大多数在40岁以前死亡。