Page 219 - Liver Diseases in Children

โรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง 209

pthaigastro.org
ั
่
่
้
ิ
ทอน�าดี ยงไม่ทราบสาเหตุทีกระตุนใหเกดกระบวนการ พันธุกรรมที่มีแนวโน้มเป็นโรค
้
้
ี
้
น มีหลักฐานสนับสนุนบทบาทของปัจจัยทาง อำกำรทำงคลินิก 1
พันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมต่อพยาธิก�าเนิดของโรค
โรค AIH
1,2
ปัจจัยทางพันธุกรรม
โรค AIH แบ่งเป็น 2 ชนิดตามชนิดของ
ยีนที่ท�าให้มีโอกาสเกิดโรค AIH ได้ เช่น ยีน autoantibodies คือ ชนิดที่ 1 มี anti-nuclear antibody
human leukocyte antigen (HLA) DRB1*03, (ANA) และ/หรือ anti-smooth muscle antibody
ู
ึ
่
ุ
DRB1*0301, DRB1*0701 ซงอย่ในกล่ม major (SMA) เป็นบวก และชนิดที่ 2 มี anti-liver/kidney
histocompatibility complex (MHC) class II ท�า microsomal type 1 (anti-LKM1) และ/หรือ

ี
�
หน้าท่นาเสนอแอนติเจนต่อ CD4 T cells และ anti-liver cytosol type 1 (anti-LC-1) เป็นบวก
ิ
้
กระตุนให้เกดการอักเสบตามมา โดยผู้ป่วยที่เป็น AIH โดยชนิดที่ 1 พบได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ส่วนชนิด
ชนิดที่ 1 มีความสัมพันธ์กับการมี HLA-DRB1*03 ที่ 2 พบในเด็กเป็นส่วนใหญ่ AIH 2 ชนิดนี้มีความ
และ DRB1*1301 ส่วนผู้ป่วยที่เป็น AIH ชนิดที่ 2 รุนแรงของโรคและผลการรักษาไม่แตกต่างกัน
ี
มีความสัมพันธ์กับการมี HLA-DRB1*0301, ลักษณะทางคลินิกของ AIH 2 ชนิดน้ดังแสดงใน
DRB1*0701 และ DRB1*15 นอกจากนี้ยังพบว่า ตารางที่ 11.1
ผู้ป่วยที่มี DRB1*0701 จะมีการด�าเนินโรคที่รุนแรง ผู้ป่วยโรค AIH มีอาการทางคลินิกหลากหลาย
และผู้ท่มี homozygous HLA DR3 มีโอกาสเป็นโรค ไม่จ�าเพาะเจาะจง บางรายมีอาการของตับอักเสบ
ี
ึ
4
ภูมิต้านทานต่อตับตนเองเพ่มข้น ยีนอื่นที่อาจ เฉียบพลัน ได้แก่ อ่อนเพลีย คลื่นไส้ อาเจียน เบื่อ
ิ
เกี่ยวข้องกับโรค AIH ได้แก่ ยีนใน HLA class III อาหาร ปวดท้องก่อนจะมีอาการตัวเหลือง ปัสสาวะ
ซึ่งท�าหน้าที่สร้าง complement ชนิด C4 และยีน เหลืองเข้ม และอุจจาระสีซีด บางรายมีอาการของ
tumor necrosis factor-alpha ผู้ป่วยโรค autoimmune ตับวายเฉียบพลันโดยอาจมีอาการทางสมอง (hepatic

polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal encephalopathy) ประมาณ 2 สัปดาห์ถึง 2 เดือน
dystrophy (APECED) ซึ่งมีการกลายพันธุ์ของยีน หลังจากมีอาการทางตับ ผู้ป่วยบางรายเกิดอาการ

AIRE1 ประมาณร้อยละ 20 มี AIH ชนิดที่ 2 ร่วม แบบค่อยเป็นค่อยไป (insidious onset) โดยมีอาการ
�
้
ด้วย ส่วนยีนที่ท�าให้มีโอกาสเกิดโรค ASC ได้ คือ อ่อนเพลีย ตัวเหลืองกลับเป็นซา (relapsing jaundice)
5
้
HLA-DRB1*1301 ปวดศีรษะ เบื่ออาหาร และน�าหนักลดเป็นเวลานาน
ประมาณ 6 เดือนถึง 2 ปีก่อนได้รับการวินิจฉัยโรค
ปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม 2,6 ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีตัวเหลือง แต่มีอาการของ
ไวรัสหรือยาบางชนิดมีความเหมือนทาง ภาวะตับแข็งและความดันพอร์ทัลสูง (portal

โมเลกุล (molecular mimicry) กบเซลล์ตับ อาจ hypertension) ได้แก่ อาเจียนเป็นเลือดจากหลอด
ั
ชักน�าให้เกิดปฏิกิริยาอิมมูนท�าให้เกิด AILD ในผู้ที่มี เลือดด�าขอดในหลอดอาหาร เลือดออกง่าย ท้องร่วง