Page 162 - Buku Ajar Biokimia 2 (Metabolisme)

(Aktivitas CBS ditekan oleh sistein ketika konsentrasi seluler molekul yang terakhir tinggi.) Sistationin diubah menjadi sistein, ∝-ketobutirat, dan NH4+ oleh 𝛾-sistationase (CSE). Sistein kemudian dapat dimasukkan ke dalam glutation (pengatur utama homeostasis redoks seluler), koenzim A, atau protein; atau mungkin dioksidasi oleh sistein dioksigenase untuk membentuk sistein sulfinat. Sistein sulfinat dapat mengalami reaksi transaminasi diikuti oleh desulfurasi untuk menghasilkan piruvat dan sulfit (HSO3−). Sulfit kemudian diubah menjadi sulfat (SO4−) oleh sulfit oksidase. Sulfat yang dihasilkan dalam katabolisme sistein diekskresikan atau digunakan dalam beberapa jalur biosintetik atau katabolik.
2. Isoleusin dan valin. Empat reaksi pertama dalam degradasi isoleusin dan valin dikatalisis oleh empat enzim yang sama. Beberapa reaksi di kedua jalur mirip dengan reaksi 𝛽-oksidasi yang menghasilkan NADH dan FADH2. Produk dari jalur isoleusin adalah asetil-KoA dan propionil-KoA, yang kemudian diubah menjadi suksinil-KoA. Oleh karena itu, isoleusin adalah asam amino ketogenik dan glukogenik. Jalur degradatif valin serupa tetapi hanya menghasilkan suksinil-KoA. Oleh karena itu, valin adalah asam amino glukogenik. Banyak jaringan dapat menggunakan valin, isoleusin, dan leusin, asam amino rantai cabang, untuk menghasilkan energi. Kebanyakan oksidasi BCAA, bagaimanapun, terjadi pada otot rangka selama latihan. BCAA merupakan sumber energi yang penting karena, selain konsentrasinya yang tinggi dalam protein otot, degradasi BCAA menghasilkan NADH dan FADH2 dan produk akhirnya (asetil-KoA, suksinil-KoA, dan asetoasetat) dioksidasi oleh siklus asam sitrat.
Katabolisme asam amino melalui jalur oksaloasetat. Asam amino aspartat maupun asparagin didegradasi untuk membentuk OAA. Aspartat diubah menjadi OAA dengan reaksi transaminasi tunggal. Asparagin awalnya dihidrolisis untuk menghasilkan aspartat dan oleh asparaginase.
160