Page 166 - Buku Ajar Biokimia 2 (Metabolisme)

Reaksi yang membutuhkan GTP ini dikatalisis oleh adenilosuksinat sintetase. adenilosuksina kemudian diubah oleh adenylosuccinase menjadi AMP dan fumarat. Siklus nukleotida purin adalah cara mengubah asam amino (melalui aspartat) menjadi zat antara siklus asam sitrat (melalui fumarat). Pada otot rangka, aktivitas AMP deaminase sangat tinggi. Aktivasi otot AMP deaminase (disebut myoadenylate deaminase) dan peningkatan fluks melalui siklus nukleotida purin terjadi selama latihan intensif.
Purin nukleosida fosforilase mengubah inosin, guanosin, dan xanhosin menjadi hipoksantin, guanin, dan xantin, masing-masing. (Ribosa-1-fosfat yang terbentuk selama reaksi ini diubah kembali menjadi PRPP oleh ribosa-5-fosfat pirofosfokinase).Hipoksantin dioksidasi menjadi xantin oleh xantin oksidase, suatu enzim yang mengandung molibdenum, FAD, dan dua Fe- kluster S. (Reaksi yang dikatalisis xantin oksidase menghasilkan selain pembentukan H2O2.) Guanin dideaminasi menjadi xantin oleh guanin deaminase (juga disebut guanin aminohidrolase). Molekul xantin selanjutnya dioksidasi menjadi asam urat oleh xantin oksidase. Xantin oksidase dihambat oleh molekul obat allopurinol, analog struktural hipoksantin. Banyak hewan menurunkan asam urat lebih lanjut. Urate oxidase mengubah asam urat menjadi allantoin, produk ekskretoris di banyak mamalia. Allantoinase mengkatalisis hidrasi allantoin untuk membentuk allantoate, yang diekskresikan oleh ikan bertulang. Ikan lain, serta amfibi menghasilkan allantoicase, yang memecah asam allantoic menjadi glioksilat dan urea. Akhirnya, invertebrata laut mendegradasi urea menjadi NH4+ dan CO2 dalam reaksi yang dikatalisis oleh urease.
Penyakit yang berhubungan dengan katabolisme purin. Beberapa penyakit diakibatkan oleh akibat pada jalur katabolik purin. Asam urat, yang sering ditandai dengan tingginya kadar asam urat dalam darah dan serangan artritis berulang, disebabkan oleh beberapa kelainan metabolisme dan diobati dengan allopurinol. Dua penyakit imunodefisiensi yang berbeda sekarang diketahui sebagai akibat dari defek pada reaksi katabolik purin. Defisiensi adenosin deaminase menghasilkan tingkat deoksiadenosin yang tinggi, yang bersifat toksik, terutama pada limfosit T dan B (atau sel T dan sel B). Anak-anak dengan defisiensi adenosin deaminase biasanya meninggal sebelum usia 2 tahun karena infeksi masif. Pada defisiensi purin nukleosida fosforilase, kadar nukleotida purin tinggi, dan sintesis asam urat menurun.
164