Page 173 - Buku Ajar Biokimia 2 (Metabolisme)

Siklus urea dan reaksi yang memberi gugus amino ke dalam siklus. Enzim yang mengkatalisis reaksi ini (disebutkan dalam teks) didistribusikan antara matriks mitokondria dan sitosol. Satu gugus amino memasuki siklus urea sebagai karbamoil fosfat, terbentuk dalam matriks; yang lain masuk sebagai aspartat, dibentuk dalam matriks oleh trans-aminasi oksaloasetat dan glutamat, dikatalisis oleh aspartat amino- transferase. Siklus urea terdiri dari 4 langkah. 1 Pembentukan sitrulin dari ornitin dan karbamoil fosfat (masuknya gugus amino pertama); sitrulin masuk ke sitosol. 2 Pembentukan arginino-suksinat melalui zat antara Sitrullil-AMP (masuknya gugus amino kedua). 3 Pembentukan arginin dari argininosuksinat; reaksi ini melepaskan fumarat, yang memasuki siklus asam sitrat. 4 Pembentukan urea; reaksi ini juga meregenerasi ornitin.
Sintesis urea, yang terjadi di hepatosit, dimulai dengan pembentukan karbamoil fosfat dalam matriks mitokondria. Substrat untuk reaksi ini, dikatalisis oleh karbamoil fosfat sintetase (CPSI), adalah NH4+ dan HCO3-.
Sintesis karbamoil fosfat pada dasarnya tidak dapat diubah karena dua molekul ATP dikonsumsi. (Satu digunakan untuk mengaktifkan; yang lain digunakan untuk memfosforilasi karbamat.) Karbamoil fosfat selanjutnya bereaksi dengan ornitin untuk membentuk sitrulin. Sitrulin disintesis dalam reaksi substitusi asil nukleofilik di mana gugus amino rantai samping ornitin adalah nukleofil dan fosfat adalah gugus pergi.
171