Page 67 - Rebelle-Santé n° 220

PATHOLOGIIES
MÉCANISME CONNU
Le mécanisme physiopathologique est connu : les dystonies sont liées à une perturbation du système neurologique dit « extra- pyramidal », autrement dit le système nerveux responsable de la motricité involontaire, des réflexes et de la posture.
ERREURS DE DIAGNOSTIC
Le diagnostic de dystonie est es- sentiellement clinique. À condition d’y penser, car la moitié des dysto- nies sont méconnues ou négligées. Une vaste étude a d’ailleurs évalué le délai moyen de diagnostic : entre 6 ans et demi et 25 ans ! Selon l’as- sociation Amadys, sur 20000 per- sonnes qui souffriraient d’un blépharospasme, seules 10000 seraient diagnostiquées. Et lorsqu’il est posé, le diagnostic est parfois erroné. Sont alors évoqués à tort le stress, l’anxiété, la spasmophilie, la maladie de Huntington, l’épi- lepsie, une allergie quelconque, la maladie de Gilles de la Tourette, la maladie de Dupuytren (rétraction des 4e et 5e fléchisseurs de la main), la myasthénie et autres patholo- gies. Une consultation auprès d’un neurologue est nécessaire dès lors qu’il existe un doute.
TOXINE BOTULINIQUE
À l’heure actuelle, il n’y a pas de vrai traitement de fond des dysto- nies. La maladie se stabilise sous l’effet de la prise en charge. Le traitement repose sur l’infiltration des zones concernées par la toxine botulinique, à petites doses bien entendu. Déjà utilisée en méde- cine esthétique pour le traitement des rides et des plis frontaux, cette toxine bloque la transmission au niveau de la jonction neuromus- culaire, empêchant la libération d’acétylcholine. Elle permet donc un relâchement musculaire com- plet, d’où l’intérêt de son utilisa- tion dans les zones dystoniques. Les injections doivent être répétées
tous les 3 ou 4 mois. Autre traite- ment possible, la dopamine dans les formes généralisées familiales (voir encadré), ainsi que les médica- mentsanticholinergiquesoumyo- relaxants. Enfin, n’oublions pas nonplusl’importancedelakiné- sithérapie destinée à relâcher les muscles contractés et à renforcer les muscles antagonistes.
Dr Daniel Gloaguen
POUR EN SAVOIR PLUS
AMADYS, Association des personnes atteintes de dystonie
Tél : 09 71 59 14 70 https://amadys.fr
CAUSE INCONNUE
Dans la plupart des
cas, la dystonie est dite
« idiopathique », car sans cause retrouvée. Pour autant, certaines causes peuvent être identifiées : Une souffrance néonatale et/ou une insuffisance motrice cérébrale (IMC)
La maladie de Parkinson
La maladie de Wilson L’existence d’une tumeur cérébrale au niveau des noyaux gris centraux
La prise de certains médicaments neuroleptiques Les formes génétiques familiales.
FORME DÉFORMANTE GÉNÉRALISÉE
Dans certains cas, la dystonie
est généralisée et concerne l’ensemble du corps. C’est la maladie de Schwalbe-Ziehen- Oppenheim. Dans cette forme, les muscles axiaux (autour de
la colonne vertébrale) sont contractés, favorisant alors l’apparition d’une lordose lombaire, d’une scoliose dorsale et d’une hyperextension de la tête. Cette maladie déformante s’accompagne parfois d’autres dystonies (mains et pieds, sphère ORL...).
CRAMPES SPORTIVES OU NOCTURNES
Les dystonies « vraies » n’englobent pas les crampes sportives et les crampes nocturnes, dont les mécanismes sont bien connus. Dans le premier cas, il s’agit d’un
excès d’acide lactique lié à l’effort (déchet métabolique musculaire) et dans le second, un probable manque de sollicitation musculaire ou un raccourcissement musculaire.
... AU REPOS OU DANS UNE ATTITUDE FIXÉE
Fait important, la dystonie peut apparaître au repos, comme c’est le cas pour le torticolis, ou lors de l’adoption d’une position par- ticulière et fixée, souvent lors des activités professionnelles ou de loi- sirs (musicien, artisan, travailleur manuel...). On parle alors de dys- tonie d’attitude ou de dystonie de fonction. La contraction disparaît généralement pendant le sommeil.
STIMULATION CÉRÉBRALE PROFONDE
En l’absence de résultats avec la toxine botulinique ou les autres traitements, certains spécialistes proposent au cas par cas le recours à la stimulation cérébrale profonde. Cette technique
utilise un courant électrique
de faible intensité qui va entraîner le blocage des cellules dysfonctionnelles. Elle nécessite d’implanter de petites électrodes dans le cerveau. L’efficacité (25 à 60 % selon les cas) s’évalue après 3 mois de traitement.
Rebelle-Santé N ° 220 67