Page 66 - In de ban van bloedstolling

Het raadsel rond hemofilie
De eerste beschrijvingen van de erfelijke bloederziekte hemo- filie stammen uit geschriften in de Talmoed uit de 2e eeuw na Christus. Daarin schreef rabbijn Juddah voor dat jongetjes niet besneden hoefden te worden, wanneer al twee oudere broer- tjes dood waren gebloed als gevolg van deze relatieve een- voudige ingreep. Rond het jaar 1000 beschreef de Arabische arts Al-Zahrawi in zijn medisch encyclopedie Al Tasrif hoe bloe- dingen alleen de mannelijke leden van een familie troffen. In 1803 merkte de Amerikaanse arts John Conrad Otto in de eer- ste studie naar de erfelijkheid van de ziekte op dat deze zich bij mannen manifesteerde, terwijl het juist vrouwen waren die de aandoening hadden overgedragen. In het begin van de 19e eeuw verschijnen er meer, voornamelijke Duitse, klinische stu- dies van de bloederziekte die vanaf die periode werd beschre- ven als hemofilie – naar het Griekse αἷμα (bloed) en φιλία (neiging tot).
De bekendste personen met hemofilie zijn ongetwijfeld de nazaten van de Britse koningin Victoria, die zelf draagster was. Haar achtste kind Leopold vertoonde volgens het British Medical Journal gangbare symptomen zoals blauwe plekken, spontane bloedingen, spier- en gewrichtspijnen en stierf, evenals zijn kleinzoon Rupert, aan een hersenbloeding. De meest bekende hemofiliepatiënt is waarschijnlijk troonopvol- ger Aleksei, zoon vaan tsaar Nicolaas II en achterkleinzoon van Victoria, voor wie de hulp van de gebedsgenezer Raspoetin werd ingeroepen. Tot in de 20e eeuw heerste er nog grote onduidelijkheid over de oorsprong van de bloedingsneiging
42