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PATHOLOGIIES
l’oreille lorsque la symptomatolo- gie digestive est encore silencieuse. Ces tumeurs peuvent être cutanées et prendre l’aspect de fibromes, au- trement dit des tuméfactions nom- breuses, molles, mobiles et plutôt volumineuses. Parfois aussi, les pa- tients présentent des tuméfactions osseuses au niveau du crâne, des os longs ou des mâchoires (exos- toses déformantes, ostéomes), des kystes épidermoïdes, des dents surnuméraires, des kystes sébacés sur le cuir chevelu, voire sur l’en- semble du corps, et des atteintes oculaires très évocatrices dans 80 % des cas (hypertrophie réti- nienne). Enfin, des atteintes cancé- reuses thyroïdiennes et hépatiques sont possibles.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic peut être facilité par la constatation d’un tableau clinique où toutes les anomalies sont présentes et facilement iden- tifiées : examen ORL montrant des dents surnuméraires, cutané à la recherche de fibromes ou de kystes sébacés multiples. De son côté, la radiographie osseuse permet de retrouver les ostéomes au niveau
des os longs, alors que le panora- mique dentaire met en évidence les tumeurs maxillaires ou des dents surnuméraires incluses. Un examen ophtalmique peut déceler l’anomalie rétinienne.
TEST SANGUIN
Lorsqu’un doute persiste, le dia- gnostic peut s’effectuer par un test sanguin destiné à retrouver le gène APC défectueux. Le syndrome de Gardner étant de transmission dominante, ce test peut être égale- ment demandé pour un enfant ou un adolescent, même asymptoma- tique, si l’un des deux parents est porteur de la pathologie. Ce test est fiable à environ 90 %.
TRAITEMENT
Le traitement médicamenteux, à l’ambition réduite toutefois, vise à limiter le développement des tu- meurs, et notamment des polypes, avec l’utilisation de certains anti- inflammatoires non stéroïdiens tels que le Sulindac (arthrocine) ou le Célécoxib (inhibiteur de la cyclo- oxygénase 2, cox-2). Les tumeurs extra-digestives peuvent faire l’objet
d’un traitement chirurgical : abla- tion des fibromes cutanés ou ex- traction des dents surnuméraires, par exemple.
PRÉVENTION
La surveillance digestive régulière est capitale afin de dépister un can- cer colique ou rectal en dévelop- pement, sachant que les polypes peuvent être très nombreux. On peut donc utiliser la colonoscopie, la vidéocapsule (capsule vidéo- endoscopique). Et lorsque le risque de cancer est inévitable, l’ablation du côlon, voire du rectum, s’avère parfois la dernière option préven- tive.
HYGIÈNE DE VIE
L’hygiène de vie prend une grande part dans la prise en charge du pa- tient, avec un régime alimentaire strict (alimentation anticancer, ri- che en fibres et en antioxydants, pauvre en viande rouge, etc.), la pratique d’une activité physique et la réduction du stress.
Dr Daniel Gloaguen
POLYPE
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