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PATHOLOGIIES
cellule et le milieu extérieur (nutri- ments, molécules diverses...). Dans cette maladie, ce sont les mem- branes basales situées au niveau pulmonaire et rénal qui sont tou- chées. Dans les deux cas, les auto- anticorps sont dirigés contre le col- lagène 4 présent dans la membrane basale.
ATTEINTE PULMONAIRE...
La pathologie touche
donc les poumons, ou plus exactement abîme la paroi des alvéoles, ces petites struc- tures pulmonaires chargées des échanges gazeux. Cette lésion entraîne une pneu- mopathie hémorragique. Le syndrome se manifeste par des épisodes de toux rame- nant des crachats sanglants (hémoptysie) et une difficulté respiratoire aiguë (dyspnée). Dans certains cas, c’est une douleur thoracique diffuse qui doit alerter.
... ET RÉNALE
Les membranes basales des cellules rénales sont également touchées, plus précisément les glomérules rénaux. On parle d’ailleurs de « glo- mérulonéphrite ». Les gloméru- les rénaux constituent l’élément de base du rein chargé de l’épuration rénale, autrement dit de la fabri- cation de l’urine. En pratique, le glomérule rénal correspond à un entrelacement sphérique de petits capillaires, à l’instar d’une pelote de laine. L’atteinte des glomérules entraîne une insuffisance rénale, des saignements urinaires bien visibles (hématurie) et une pro- téinurie. On constate également une hypertension artérielle et une dimi- nution de volume des urines (oligo- anurie). En général, l’évolution est rapide, et peut être fatale, d’où l’importance d’un diagnostic pré- coce.
BIOPSIES
Une biopsie rénale permet de confirmer le diagnostic en mon- trant l’atteinte glomérulaire, no- tamment l’existence de dépôts ty- piques au niveau de la membrane basale glomérulaire. Dans certains cas, c’est la biopsie pulmonaire qui montre des atteintes semblables au niveau alvéolaire. À défaut, une simple radiographie pulmonaire ou un scanner vont mettre en évi- dence un infiltrat pulmonaire. S’il en était besoin, un lavage broncho- alvéolaire montrerait l’existence d’un saignement pulmonaire. L’analyse de sang, quant à elle, indique la présence des auto-anti- corps anti-membrane basale.
TRAITEMENT
Le traitement requiert la prescrip- tion d’anti-inflammatoires, comme
les corticoïdes à forte dose, mais aussi la plasmaphérèse (épuration du plasma pour éliminer les auto-
anticorps sanguins), la prescrip- tion d’immunosuppresseurs (ty- pe cyclophosphamide) et d’im- munoglobulines. Par pruden- ce, plusieurs mois de traite- ment sont nécessaires, même si un traitement précoce et suffisant permet en général d’envisager la disparition des auto-anticorps en deux mois. Mais lorsque l’insuffi- sance rénale est terminale, le recours à la dialyse est indispensable. Quant à la greffe rénale, elle ne pourra être pratiquée que lorsque tous les auto-anticorps au- ront disparu du sang afin de ne pas compromettre le futur greffon. Enfin, du fait des saignements diffus, la maladie s’accompagne souvent d’une anémie qui doit être prise en
charge également.
PRONOSTIC
Les rechutes sont très rares et le pronostic est plutôt bon, dès lors que la prise en charge précoce a permis d’éviter l’insuffisance rénale terminale ou l’insuffisance respiratoire.
Dr Daniel Gloaguen
AUTRES APPELLATIONS
Le syndrome de Goodpasture est également connu sous le nom de :
Syndrome pneumo-rénal
Maladie des anticorps anti- membrane basale glomérulaire
Hémosidérose pulmonaire avec glomérulonéphrite.
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