Page 112 - Rebelle-Santé n° 199

pathologies
LA MALADIE DE DUBIN-JOHNSON
UNE AUTRE CAUSE DE JAUNISSE
Les conjonctives et la peau qui deviennent jaunes, des urines foncées... ces symptômes de jaunisse caractérisent la maladie de Dubin-Johnson, une pathologie héréditaire rare et bénigne.
Souffrir d’une jaunisse, au- trement dit d’un ictère, est toujours inquiétant pour le
patient comme pour le médecin qui ne peut s’empêcher de penser aux causes les plus graves, au pre- mier rang desquelles on retrouve certains cancers et autres hépa- tites caractérisés par une destruc- tion cellulaire (voir encadré). Le plus souvent, il s’agit d’un banal problème de vésicule biliaire (infection, calcul...), incapable
d’éliminer la bilirubine dans l’in- testin. De façon plus rare, la jaunisse peut traduire l’incapacité du foie à éli- miner la bilirubine. C’est le cas no- tamment de la maladie de Dubin- Johnson (MDJ), une maladie héré- ditaire de transmission récessive (il faut que les deux parents soient porteurs du gène pour que l’enfant exprime la maladie), liée à une mutation génétique sur le chromo- some 10 (gène ABCC2).
Un peu trop jaune...
De la BiliRUBiNe iNDiReCte...
La bilirubine, c’est le pigment jaune responsable de la jaunisse. Elle est issue de la dégradation de l’hémoglobine, le pigment rouge des globules rouges.
Une fois dégradée dans le sang, l’hémoglobine prend le nom de « bilirubine indirecte ». C’est donc le résultat d’une pre- mière transformation, avant d’être « traitée » par le foie.
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Dr Daniel Gloaguen