Page 140 - Buku Ajar Biokimia 2 (Metabolisme)

Meskipun reaksi 𝛽 -oksidasi peroksisomal mirip dengan yang terjadi di mitokondria, ada beberapa perbedaan penting. Pertama, reaksi awal dalam jalur peroksisomal dikatalisis oleh asil-CoA oksidase. Koenzim tereduksi FADH2 kemudian menyumbangkan elektronnya langsung ke O2, bukan UQ. H2O2 yang dihasilkan ketika FADH2 dioksidasi diubah menjadi H2O oleh katalase. Kedua, dua reaksi berikutnya dalam 𝛽 -oksidasi peroksisomal dikatalisis oleh dua aktivitas enzim (enoyl-CoA hydrase dan 3-hidroksiasil KoA dehidrogenase) ditemukan pada molekul protein yang sama. Terakhir, enzim terakhir dalam jalur tersebut (β-ketoacyl-CoA tiolase) dan versi mitokondrianya memiliki spesifisitas substrat yang berbeda.
G. Badan Keton
Sebagian besar asetil-KoA yang dihasilkan selama oksidasi asam lemak digunakan oleh siklus asam sitrat atau dalam sintesis isoprenoid. Dalam kondisi normal, metabolisme asam lemak diatur dengan sangat hati-hati sehingga hanya sejumlah kecil asetil-KoA yang diproduksi. Pada Proses yang disebut ketogenesis, kelebihan molekul asetil-KoA diubah menjadi asetoasetat, 𝛽-hidroksibutirat, dan aseton. Bersama-sama, molekul-molekul ini disebut badan keton.
Badan keton terbentuk di dalam matriks mitokondria hati. Prosesnya dimulai ketika dua asetil-KoA berkondensasi membentuk asetoasetil-KoA. Asetoasetil-KoA kemudian mengembun dengan asetil-KoA lain untuk membentuk 𝛽 -hidroksi-β- metilglutaril-KoA (HMG-CoA). Pada reaksi selanjutnya, HMG-CoA dipecah menjadi asetoasetat dan asetil-KoA. Asetoasetat kemudian direduksi menjadi 𝛽 - hidroksibutirat. Aseton dibentuk oleh dekarboksilasi spontan asetoasetat ketika konsentrasi molekul yang terakhir tinggi. Kondisi ini, disebut sebagai ketosis, terjadi selama kelaparan dan diabetes yang tidak terkontrol. Karena dua badan keton mengandung gugus karboksilat, kelebihan badan keton dalam tubuh juga disebut sebagai ketoasidosis. Baik dalam kelaparan maupun diabetes, ada ketergantungan yang besar pada simpanan lemak dan 𝛽-oksidasi asam lemak untuk memasok energi. Pada orang sehat, aseton dibentuk dalam jumlah yang sangat kecil dari asetoasetat, yang mudah didekarboksilasi, baik secara spontan atau dengan aksi asetoasetat
138