Page 114 - Rebelle-Santé n° 196

pathologies
Un amaigrissement inexpliqué de la moitié du visage... Et si c’était un
SYNDROME DE PARRY ROMBERG ?
Le syndrome de Parry romberg se traduit Par une atroPhie de La moitié du visage Liée à une Perte de La masse cutanée, graisseuse et osseuse. L’autogreffe de graisse Permet d’améLiorer L’asPect esthétique.
Le syndrome de Parry Rom- berg (SPR) est une curieuse pathologie qui ne passe ja- mais inaperçue, tant la fonte
de la moitié du visage est visible. C’est donc une pathologie très handicapante du point de vue esthétique. Une vingtaine de cas, surtout féminins, ont été décrits en France. La maladie s’aggrave par- fois au décours d’une grossesse ou de l’accouchement, lors des périodes de stress ou après une intervention chirurgicale. Le SPR apparaît le plus souvent pendant l’enfance ou à l’adolescence, ou chez l’adulte jeune. Pour autant, mais plus rarement, la maladie peut apparaître plus tardivement, à la soixantaine, et même plus tard parfois. Enfin, pour une rai- son inconnue, le côté gauche se- rait plus touché que le droit.
UNE FORME DE SCLÉRODERMIE ?
Comme pour la plupart des ma- ladies rares, la cause n’est pas connue (génétique ?), même si certains chercheurs pensent que le SPR est une forme atypique et localisée de la sclérodermie et, plus exactement, du syndrome de
Morphée, aux symptômes cutanés assez proches. D’autres suggèrent une origine traumatique (pendant l’enfance ?), auto-immune (anti- corps dirigés contre l’organisme), vasculaire (par inflammation ?) ou infectieuse (herpès, Lyme ?). Le SPR reste encore mystérieux et on est loin de bien le connaître.
DYSRAPHIE
Si on ignore encore l’origine cau- sale de la maladie, on connaît mieux, en revanche, le méca- nisme conduisant à l’atteinte d’une moitié du visage seulement. Il s’agirait du résultat d’une dysra- phie, autrement dit de l’absence de jonction des cellules embryon- naires situées de part et d’autre de la ligne médiane du futur visage, dans les premières semaines de développement du fœtus, à l’ins- tar du bec-de-lièvre ou encore du spinabifida. Les deux parties du visage sont présentes, mais l’une d’entre elles ne se développe pas normalement. Schématiquement, le SPR concerne la zone du visage innervée par le nerf trijumeau et englobe la région périorbitaire, la pommette, la joue et les maxil- laires, supérieur et inférieur.
ATROPHIE DU VISAGE
Le maître mot du SPR est l’atro- phie. Autrement dit une diminu- tion de volume. En pratique, le SPR se traduit par une atrophie de la peau qui paraît plus fine et liée à une perte de la graisse contenue dans la peau, mais aussi à l’atro- phie de la masse graisseuse située sous la peau, l’ensemble s’appa- rentant à une forme d’amaigris- sement d’une partie du visage. Mais la graisse n’est pas la seule concernée, puisque la maladie s’accompagne également d’une atrophie de la masse osseuse (atrophie des maxillaires), cartila- gineuse et musculaire de la moitié du visage. Du fait de la perte du tissu musculaire, la bouche peut apparaître déviée du côté touché, simulant une paralysie faciale semblable à un AVC. Par manque de muscles, mâcher, parler et sourire deviennent plus difficile. Les poils peuvent tomber. Autre particularité, la peau peut deve- nir hyperpigmentée ou hypopig- mentée par endroit et l’apparition d’une alopécie frontale n’est pas rare (chute des cheveux). Dans de rares cas, l’atrophie concerne éga- lement la langue, les gencives, les
114 Rebelle-Santé N° 196