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pathologies
dents (plus petites) et le palais. Le SPR peut aussi s’accompagner de douleurs faciales, semblables à la névralgie du trijumeau. La raison en est simple, le nerf qui passe au contact de l’os peut être à son tour affecté par la destruction osseuse.
ŒIL SOUS SURVEILLANCE
Si, dans certains cas rares, l’œil peut être directement affecté au niveau de la rétine (rétinite) ou des paupières, le SPR se manifeste le plus souvent par une énoph- talmie : l’œil semble un peu trop « enfoncé » dans l’orbite du côté touché par le SPR. Une perte de l’acuité visuelle est possible, jusqu’à la cécité. Une inflamma- tion vasculaire est souvent notée et concourt à l’apparition de troubles neurologiques. Les crises d’épilepsies sont plus fréquentes en cas de SPR.
MÉTHOTREXATE...
Le diagnostic est essentiellement clinique. En l’absence de traite- ment, la maladie progresse len- tement, en une dizaine d’années environ, pour laisser la place à un demi-visage atrophié, à la peau
fine et ridée. Car il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, d’autant que l’on ne connaît pas sa cause. Le méthotrexate, asso- cié le cas échéant à la prednisone (corticoïde), améliorerait la symp- tomatologie. D’autres traitements immunosuppresseurs sont en cours d’études.
... ET AUTOGREFFES
Il est possible d’atténuer les conséquences esthétiques du SPR par la greffe de graisse sous la peau. L’intervention n’attend pas le nombre des années et peut être envisagée chez l’enfant afin d’améliorer l’esthétique au plus tôt. Cette intervention chirurgicale consiste à prélever de la graisse au niveau des fesses (autogreffe) pour la réinjecter sous la peau du visage afin de redonner du volume dans les zones affectées. Toujours pour une autogreffe, le chirurgien peut également prélever du tissu osseux et musculaire. Tout dépend de l’intensité de la fonte osseuse, musculaire et graisseuse, de l’âge de survenue de la maladie et du handicap ressenti.
Dr Daniel Gloaguen
AUTRES APPELLATIONS
Le syndrome de Parry Rom- berg est également appelé ou décrit comme :
cMaladie ou syndrome de Romberg cHémi-atrophie faciale progressive cSclérodermie localisée juvénile
cMaladie de Morphée en coup de sabre cSclérodermie linéaire du visage.
UN PEU D’HISTOIRE
Le SPR tire son nom de deux médecins, le docteur Parry qui en fit la première des- cription en 1825, suivi en 1846 par un médecin neu- rologue allemand, Moritz Heinrich Romberg. Mais la maladie est beaucoup plus ancienne. En effet, l’exa- men de certaines momies égyptiennes retrouve cette anomalie !
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