Page 194 - In de ban van bloedstolling

De VWF als cruciale link tussen plaatjes en vaatwand
De Von Willebrandfactor is een groot stollingseiwit, dat wordt aangemaakt in endotheelcellen en speelt een zeer belangrijke rol in de hemostase. VWF bindt aan collageen zodra de vaatwand beschadigd raakt. Geactiveerd VWF zorgt daarna voor de adhesie van bloedplaatjes aan het collageen door zich aan recep- toren op het bloedplaatje te hechten.
Een defect aan deze receptoren bij de zeldzame ziekte van Bernard-Soulier leidt dan ook tot ernstige bloedingen. Deze stollingsfactor is dus een onmisbare link tussen de bescha- digde vaatwand en bloedplaatjes. Bovendien is de VWF het dragereiwit voor factor VIII, dat zonder VWF in de bloedbaan snel wordt afgebroken.
Wat direct opviel was dat niet alleen factor VIII uit normaal plas- ma de afwijking van bloedplaatjes uit bloed van patiënten met de ziekte van Von Willebrand kon corrigeren, maar ook het plasma van patiënten met hemofilie A die per definitie geen actief factor VIII hebben. En ook wanneer cryoprecipitaat van een hemofilie A-patiënt op dezelfde manier werd gezuiverd als normaal plasma, corrigeerde het de afwijking net als fac- tor VIII dat deed. Bouma en Van Mourik stonden dus voor een groot raadsel, maar beseften tegelijkertijd dat zich een grote doorbraak aankondigde.
Op een internationale conferentie hoorde Bouma dat Ted Zim-
170