Page 14 - CASA Bulletin of Anesthesiology 2022, Vol 9, No 1 (1)

CASA Bulletin of Anesthesiology

主编之言

恶性高热及其防治

苗宁， MD

恶性高热 （Malignant Hyperthermia，MH）是一种常染色体显性遗传的肌肉疾病。至少有
六种基因突变可能导致易感性，其中最常见的是易感者的骨骼肌细胞 Ryanodine 受体基因
(RYR1) 突变。MH 分布于世界各地，影响所有种族，好发于年轻人，男性发病率高于女性。它也
是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的病症，虽极为罕见，但如没有给予特异
性治疗药物，一般的临床措施难以控制持续增高的体温，死亡率极高。

麻醉诱发药物，主要是挥发性麻醉药（Halothane, Isoflurane, Sevoflurane and
Desflurane 等）和去极化肌松药 (Succinylcholine) ，在其作用下，控制钙释放的异常
Ryanodine 受体导致钙从肌浆网不受调节地进入骨骼肌细胞内，而致肌细胞浆内钙离子浓度迅速
增高，使骨骼肌强直性收缩，横纹肌溶解，体温迅速升高。加速过热会导致广泛的重要器官功能

障碍，同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常和弥散性血管
内凝血等一系列变化，严重者可致患者死亡。

麻醉诱发药物在易感人群触发 MH 的确切机制尚不完全清楚。易感个体并非每次接触麻醉诱
发药物时均会出现恶性高热的临床症状。约有一半的患者以前曾接触过麻醉诱发药物而平安无
事。极端的例子为一确诊患者在触发 MH 之前接受过大约 30 次全身麻醉 (Harvey K

Rosenbaum, 2021) 。

如上所述，全麻手术前常规诊断患者是否发生 MH 的可能性十分困难。家族史或对麻醉的任
何不良代谢反应史的详细询问至关重要。高度怀疑 MH 易感人群的确诊通过腿部肌肉活检进行体
外挛缩试验。正常肌肉和 MH 肌肉对 caffeine halothane 的收缩反应不同。

临床上对易感人群应避免潜在的诱发因素。如患者出现 MH 体征时，麻醉诱发药物应立即停

用，吸入 100% O2，静脉输液，注射 Dantrolene-MH 特异有效药物以抑制骨骼肌中的钙释放通
道而不影响神经肌肉传递；快速全身降温以及其他支持措施；监测体温、血压、心率、呼吸和对
治疗的反应，以及防止重要脏器功能受损。

自从正式承认 MH 的半个多世纪以来，由于静脉注射 Dantrolene 和一系列对症方法治疗
MH，患者死亡率从 75%降至目前的 5% 左右。随着大家越来越清楚 MH 的发病触发因素和快速

治疗的规范化，相信 MH 的死亡率会更进一步得以降低。

Reference

Harvey K Rosenbaum, H. R. (2021). Malignant hyperthermia: Diagnosis and management of acute crisis. UpToDate.

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