Page 24 - Бактериальные меннигиты
P. 24
тозы – синдромы Жильбера и Криглера-Найяра, физиологическая жел- туха новорожденных и др.),
2. преимущественно нарушение экскреции, а также захвата и конъю- гации билирубина (вирусные гепатиты и др.)
Постгепатоцеллюлярная желтуха связана в первую очередь с пора- жением эпителия печеночных протоков (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, некоторые токсические и меди- каментозные поражения и др.).
Печеночные желтухи также подразделяются на 3 формы:
- энзимопатические (конституциональные); - печеночно-клеточные;
- холестатические.
При дифференциальной диагностике длительных желтух следу- ет учитывать возможное течение пигментных гепатозов, как одной из наиболее частых причин возникновения желтухи в мировой практике (энзимопатические (ферментопатические) желтухи, относящиеся к конституциональным). В первую очередь это относится к синдрому Жильбера, в значительно меньшей степени – к синдромам Криглера- Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора, которые встречаются 1 случай на 300-500 тыс. населения (Табл. 3).
Синдром Жильбера – доброкачественный наследственный пиг- ментный гепатоз, развивающийся вследствие генетически обусловлен- ного понижения захвата и конъюгации билирубина. Наблюдается у 5 % населения Земного шара, наследуется по аутосомно-доминантному типу и носит наследственный характер с манифестацией в подростко- вом возрасте. Выявляется в 95 % случаев у лиц мужского пола. При синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой в печени до 30 % от нормального. При этом никаких воспали- тельных и структурных изменений в паренхиме печени не развивается и наблюдается лишь накопление в гепатоцитах включений (липофус- цина). На общее самочувствие влияние не оказывает. Уровень билиру- бина в течение жизни имеет постоянные колебания в зависимости от физической нагрузки, голодания или переутомления, интеркуррентных заболеваний. Также причинами, провоцирующими усиление желтухи и появление клиники при синдроме Жильбера, являются: чрезмерное употребление алкоголя, изменения психо-эмоционального состояния, стресс (как положительный, так и отрицательный).
Желтушность выражена незначительно и заметна в основном на склерах, окраска кожных покровов приобретает матовый оттенок и
23
