Page 26 - Бактериальные меннигиты
P. 26
уровень общего билирубина не превышает 4-5 норм. Наиболее частые жалобы, кроме желтухи – слабость, тошнота, боли в животе, жидкий стул, редко увеличение печени.
Сопровождается непрямой билирубинемией, неизмененными транс- аминазами, отсутствием анемии, повышенными уровнями эритроцитов крови и гемоглобина, нормальными значениями щелочной фосфатазы, гаммаглутамилтрансферазы, отсутствием маркеров активной реплика- ции вирусов. Выявляется случайно при лабораторном обследовании. Диагноз «синдром Жильбера» может быть подтвержден генетическим исследованием.
Синдром Криглера-Найяра – сходен с синдромом Жильбера, но наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это врожденная семей- ная гипербилирубинемия грудных детей, связанная с дефицитом глю- коронилтрансферазы, сопровождается желтухой, увеличением печени и селезенки. Гипербилирубинемия со значительным преобладанием не- прямой фракции.
Может встречаться в 2-х формах:
1. с полным отсутствием конъюгации билирубина вследствие чего но- ворожденные погибают от «ядерной» желтухи в первые месяцы жизни.
2. со снижением конъюгации билирубина до 80-95%. У таких лиц выраженная желтуха с увеличением билирубина (в 5-15 норм) появля- ется с рождения и носит постоянный характер. При этом отсутствуют какие-либо признаки воспалительных изменений, гемолиза, холестаза и печеночной недостаточности.
Синдром Дабина-Джонсона наблюдается в подростковом возрасте, носит семейный характер и встречается с частотой до 4 % в популя- ции. Страдают им одинаково часто мужчины и женщины, объединен- ные родством. Гипербилирубинемия обусловлена существенным пре- обладанием прямой фракции билирубина. Характерна билирубинурия.
При данном синдроме желтуха выражена резче, чем при синдроме Жильбера. Кроме общих симптомов недомогания, возможно появление тошноты, рвоты, поноса, боли в правом подреберье, увеличение печени (плотная) и селезенки. Отсутствует кожный зуд.
Синдром Ротора проявляется в детском возрасте. Характеризуется накоплением в крови преимущественно связанного билирубина, били- рубинурией. Клинические проявления данного синдрома сходны с син- дромом Дабина–Джонсона.
Несмотря на отсутствие каких-либо общих клинических призна- ков, кроме незначительной желтушности, иногда пигментные гепатозы
25
