Page 89 - (Revisi) Emodul Metabolisme Protein
P. 89
1. .
Adenosin deaminase
(ADA) defisiensi,
disebabkan oleh tidak
adanya enzim
adenosin deaminase yang Gambar 32. Penderita ADA Defisiensi (https:/
www.google.com/2Fimage.slidesharecom.)
b e r f u n g s i u n t u k
menghancurkan kelebihan adenosin. Tanpa enzim ini, dATP
(deoksiadenosin trifosfat) akan terakumulasi di dalam darah
dan mengganggu pembentukan sistem kekebalan tubuh.
Sehingga pasien dengan ADA defisiensi juga akan
mengalami SCID (severe combined immunodefisiensy
disease). Anak-anak dengan penyakit ini harus selalu berada
dalam tempat steril untuk mencegah infeksi.
.
Telusur Fakta Bayi menderita
Phenylketonuri Phenylketonuria
a (PKU). Baca disebabkan oleh
selenngkapnya
tidak adanya
di sini.
enzim fenilalanin
hidrolase yang
diperlukan untuk
m e n d e g r a d a s i
asam amino fenilalanin. Bila enzim ini tidak ada, maka asam
amino fenilalanin akan berlebih dalam darah, sehingga
menyebabkan keterbelakangan mental dalam beberapa
bulan setelah kelahiran.
METABOLISME PROTEIN | 82
