Page 148 - Liver Diseases in Children

138 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
ตารางที่ 7.6 สารหรือยาที่ใช้ในการรักษาโรคในกลุ่ม IEMs (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างอิงที่ 44)

สาร/ยา ขนาด ผลลัพธ์ กลุ่มโรคที่ใช้รักษา

Carnitine 100-300 มก./กก./วัน - ทดแทนการสูญเสีย Organic acidemias, fatty
carnitine acid oxidation defects,
- ช่วยในกระบวนการ carnitine transport defects,

fatty acid oxidation mitochondrial disorders

Sodium 150-500 มก./กก./วัน ช่วยก�าจัดแอมโมเนีย Organic acidemias, urea

benzoate แบ่งให้ทุก 6 ชั่วโมง ออกทางปัสสาวะ cycle defects

Arginine 100-150 มก./กก./วัน ก�าจัดแอมโมเนีย Urea cycle defects

แบ่งให้ทุก 6 ชั่วโมง

Biotin 10-15 มก./วัน โคแฟคเตอร์ใน Organic acidemias

เมแทบอลิซึมของกรด
อะมิโน

Riboflavin (B ) 150 มก./วัน โคแฟคเตอร์ใน Glutaric aciduria type I, II;
2
กระบวนการ fatty primary hyperlactacidemia
acid oxidation

Hydroxycobalamin 1-5 มก./วัน ฉีดเข้า ช่วยเพิ่มการท�างาน Methylmalonic acidemia

(B ) กล้ามเนื้อหรือหลอด ของเอนไซม์
12
เลือด methylmalonyl-CoA

mutase

Thiamin (B ) 100-250 มก./วัน โคแฟคเตอร์ใน Maple syrup urine disease,
1
เมแทบอลิซึมของกรด primary hyperlactacidemia,

อะมิโน mitochondrial disorders

Vitamin K ทารก 1-2 มก. แก้ไขการแข็งตัวของ Carbohydrate disorders

เด็ก 5-10 มก. เลือดผิดปกติ
ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ