Page 335 - Liver Diseases in Children

การปลูกถ่ายตับในเด็ก 325

ัpthaigastro.org
ภูมิคุ้มกันระดับสูง เคยได้รับยา anti-thymocyte anemia และในมะเร็งตับ (hepatoblastoma และ
ื
ั
globulin หลายคร้ง และไม่เคยติดเช้อ EBV มาก่อน hepatocellular carcinoma)
การปลูกถ่ายตับ (primary infection) PTLD มักเกิด 5. De novo autoimmune hepatitis ภาวะ

ที่ reticuloendothelial system และ liver graft ตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วย
ดังนั้นจึงต้องตรวจร่างกายอย่างละเอียดเพ่อดูว่ามี ทีไม่ได้เปนโรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง (autoimmune
ื
่
็
ต่อมน�้าเหลือง ต่อมทอนซิล และต่อมอะดีนอยด์โต liver disease) มาก่อนการปลูกถ่ายตับ จึงไม่นับ
หรือไม่ ร่วมกับการตรวจระดับ EBV ในเลือดเป็น เป็นการเปนกลับซา แต่ถือเป็นโรคทีเกิดขึ้นใหม่ โดย
�
่
็
้
ระยะ การตรวจทางรังสีวิทยา (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ ผู้ป่วยมีลักษณะของตับอักเสบร่วมกับการตรวจพบ
ื
ั
่
หรอเอ็มอาร์ไอ) ในต�าแหน่งทีสงสยรอยโรค autoantibodies ได้แก่ anti-nuclear antibody
บางสถาบันอาจตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทั่ว (ANA), anti-smooth muscle antibody (SMA),
ร่างกาย (total body CT scan: head to pelvis) anti-liver kidney microsomal antibodies (LKM)
เพ่อดูการกระจายของโรค และการเปล่ยนแปลงของ ในเลือด พบได้ประมาณร้อยละ 2-3 ถึงแม้ว่ายังไม่
ี
ื
ิ
ขนาดรอยโรคที่สามารถตรวจช้นเนื้อ (tissue biopsy) ทราบสาเหตุของการเกิดที่ชัดเจน แต่ผู้ป่วยมักตอบ
ได้ การวินิจฉัยโดยดูจากลักษณะของเซลล์ การ สนองดีต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์หรือ azathioprine
ย้อมติด EBV-encoded RNA (EBER) (รูปที่ 4.16) เช่นเดียวกับการรักษาภาวะตับอักเสบจากภูมิต้านทาน
และการย้อม immunohistochemical staining การ
ึ
รักษาข้นอยู่กับความรุนแรงของโรค โดยทั่วไปการรักษา ตนเองทั่วไป
ี
แรก คือ ลดระดับยากดภูมิคุ้มกันให้ต�าท่สุดเท่าที ่ 6. การอักเสบและการเกิดพังผืดของตับ
่
ท�าได้หรือหยุดยาในบางราย แต่ถ้าไม่ตอบสนองควร (graft hepatitis and fibrosis) จากการศึกษาโดย
พิจารณารักษาด้วย anti-CD 20 monoclonal antibody การตรวจชิ้นเนื้อตับที่ 5 และ 10 ปี หลังปลูกถ่ายตับ
(rituximab) หรือเคมีบาบัด (cyclophosphamide พบว่ามี graft hepatitis ร้อยละ 43 และเพิ่มเป็น
�
และเพรดนิโซโลน) ร้อยละ 60 ตามล�าดับ graft fibrosis ก็เช่นเดียวกัน
ึ
ิ
ึ
้
ี
4. โรคท่เป็นกลับซ�าหลังปลูกถ่ายตับ ในเด็ก คือ ย่งพบมากข้นตามระยะเวลาที่นานข้น เมื่อท�าการ
ิ
พบได้ไม่บ่อยเนื่องจากข้อบ่งช้ส่วนใหญ่ คือ โรค วเคราะห์ตัวแปรพหุ (multivariate analysis) พบว่า
ี
ท่อน�าดีตีบตัน แต่สามารถพบได้ประมาณร้อยละ 25-40 การตรวจพบ autoantibody เป็นเพียงปัจจัยเดียว
้
ื
ในกลุ่มที่ปลูกถ่ายตับเน่องจากภาวะตับอักเสบจากภูมิ ที่สัมพันธ์กับการเกิดตับอักเสบเรื้อรัง ซึ่งสาเหตุของ
ต้านทานตนเองและร้อยละ 10 ใน primary sclerosing การอักเสบและการเกิดพังผืดของตับนี้ยังไม่ทราบ
cholangitis นอกจากนี้ยังมีรายงานการเป็นกลับซ�้า ชัดเจน แต่เนื่องจากความผิดปกตินี้ตอบสนองต่อการ
หลงปลูกถ่ายตับในผู้ป่วย progressive familial เพ่มระดับยากดภูมิคุ้มกัน จึงสันนิษฐานว่าอาจเป็นรูป
ิ
intrahepatic cholestasis type 2 และ giant แบบหนึ่งของการปฏิเสธตับแบบเรื้อรังหรือ de

cell hepatitis in association with autoimmune novo autoimmune hepatitis
29