Page 126 - Buku Ajar Biokimia 2 (Metabolisme)
P. 126
yang ditujukan untuk oksidasi mitokondria secara sementara melekat pada gugus hidroksil karnitin untuk membentuk Lemak-asil-karnitin melalui reaksi shuttle:
Struktur Karnitin
Transesterifikasi ini dikatalisis oleh karnitin asiltransferase I, di membran luar perjalanan ke ruang antarmembran (ruang antara membran luar dan dalam) terjadi melalui pori-pori besar (dibentuk oleh protein porin) di membran luar. Ester asill Lemak karnitin kemudian memasuki matriks dengan difusi terfasilitasi melalui transporter asil-karnitin/karnitin dari membran mitokondria bagian dalam. Pada langkah ketiga dan terakhir dari shutle karnitin, gugus asil lemak ditransfer secara enzimatik dari karnitin ke koenzim A mitokondria oleh karnitin asil-transferase II. Isozim ini, terletak di permukaan dalam membran mitokondria bagian dalam, meregenerasi asil-KoA lemak dan melepaskannya, bersama dengan karnitin bebas, ke dalam matriks. Karnitin masuk kembali ke ruang antar membran melalui transporter asilkarnitin/karnitin.
Proses tiga langkah untuk mentransfer asam lemak ke dalam mitokondria esterifikasi menjadi KoA, trans-esterifikasi menjadi karnitin diikuti oleh transportasi, dan transesterifikasi kembali ke KoA menghubungkan dua kumpulan koenzim A dan asil lemak-KoA yang terpisah, satu di sitosol , yang lain di mitokondria. Koenzim A dalam matriks mitokondria sebagian besar digunakan dalam degradasi oksidatif piruvat, asam lemak, dan beberapa asam amino, sedangkan koenzim A sitosol digunakan dalam biosintesis asam lemak. Asil lemak-KoA di kolam sitosol dapat digunakan untuk sintesis lipid membran atau dapat dipindahkan ke matriks mitokondria untuk oksidasi dan produksi ATP. Proses masuk yang dimediasi karnitin adalah langkah pembatas laju untuk oksidasi asam lemak dalam mitokondria.
124
