Page 141 - BUKU AJAR BIOKIMIA 1 K5FN
P. 141
3. Folding, unfolding dan misfolding pada protein
Protein yang dilipat (folding) menjadi konformasi rantai aktif fisiologis normalnya berada dalam keadaan aslinya. Denaturasi protein terjadi ketika protein asli terjadi peubahan struktur, karena pemutusan jembatan disulfida atau gangguan gaya tarik yang lemah. Protein berubah sifatnya dengan panas, pH ekstrim, pelarut organik tertentu seperti alkohol, aseton, zat terlarut tertentu seperti urea, atau dengan paparan protein ke deterjen. Adapun model protein folding dapat dilihat pada gambar berikut ini.
Gambar 79 Pelipatan Protein
Protein misfolding, setidaknya ada beberapa penyakit manusia di mana serat amiloid menumpuk (akibat kesalahan lipatan protein). Penyakit amiloid menyebabkan berbagai gejala klinis yang berbeda, termasuk penyakit Alzheimer. Semua protein yang terlibat dalam penyakit ini mengalami perubahan konformasi ke struktur umum di fibril amyloid. Protein Prion, Protein "salah lipatan" tampaknya menjadi agen penyebab banyak penyakit otak degeneratif langka pada mamalia. Penyakit ini ditimbulkan karena terjadi perubahan struktur protein. Sebagai contoh spongiform encephalopathy (BSE atau penyakit sapi gila) terlihat pada sapi dan ternak dan
138