Page 393 - BUKU AJAR BIOKIMIA 1 K5FN
P. 393
fosfolipase bekerja hanya pada satu jenis gliserofosfolipid seperti fosfatidilinositol 4,5- bifosfat (ditampilkan di sini) atau fosfatidilkolin. Lainnya kurang spesifik. Pembelahan gliserofosfolipid membran tertentu sangat penting dalam sejumlah proses pensinyalan sel.
Kekhususan fosfolipase, Fosfolipase A1 dan A2 menghidrolisis ikatan ester dari gliserofosfolipid utuh masing-masing pada C-1 dan C-2 gliserol. Ketika salah satu asam lemak telah dihidrolisis oleh fosfolipase tipe A, maka asam lemak kedua dihidrolisis oleh lisofosfolipase. Fosfolipase C dan D masing-masing memisahkan salah satu ikatan fosfodiester pada gugus kepala.
L. Penyakit Penyimpanan Lisosomal
Gangliosida terdegradasi oleh satu set enzim lisosom yang mengkatalisis penghilangan bertahap unit gula dari gugus kepala, akhirnya menghasilkan ceramida. Cacat bawaan pada salah satu enzim hidrolitik ini menyebabkan akumulasi produk degradasi gangliosida dalam sel, dan menyebabkan konsekuensi medis yang parah. Misalnya, pada penyakit Tay-Sachs, Ganglioside GM2 terakumulasi dalam lisosom neuron di otak dan sel limpa karena kekurangan enzim heksosaminidase A. Lingkaran
390
