Page 131 - In de ban van bloedstolling

Hemofiliebehandeling en factorconcentraten
Hoewel effectieve behandeling van bloederziekten pas van- af eind jaren zestig op gang kwam, was sinds de 19e eeuw al bekend dat bloedtransfusie bloedingen bij hemofiliepatiënten tegen kon gaan. In 1840 verrichtten de Britse artsen Lane en Blundell de eerste succesvolle transfusie bij een 11-jarige jon- gen. Maar deze ingrepen waren niet zonder gevaar. Het bloed dat vaak door familieleden ter plekke werd gedoneerd was vanwege immunologische reacties niet altijd geschikt. In de 19e eeuw werden hemofiliepatiënten vaak niet ouder dan een jaar of vijftien.
Met de ontdekking van bloedgroepen door de Oostenrijker Karl Landsteiner werden transfusies in de 20e eeuw aanzien- lijk veiliger. Bovendien kon bloed ook langer worden bewaard waardoor niet altijd direct gedoneerd hoefde te worden. Ook kon plasma van cellen worden gescheiden waarna het plasma kon worden ingevroren. Transfusie met bloedplasma werd na de Tweede Wereldoorlog een gangbare methode om bloe- dingen te behandelen.
Toch konden die transfusies het leed van hemofiliepatiënten maar zeer beperkt voorkomen. Slechts één op de tien miljoen eiwitmoleculen in plasma is een factor VIII-molecuul: er wordt dus altijd een grote hoeveelheid onnodig materiaal meegege- ven in een plasmatransfusie. Bovendien moeten ze vaak wor- den herhaald, omdat factor VIII snel uit de bloedbaan ver- dwijnt. Na een halve dag is de helft al afgebroken, na een dag driekwart. Een halve liter plasma toedienen om de twee dagen is, afgezien van overgevoeligheidsreacties en het gevaar van
107