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PATHOLOGIES
Dr Daniel Gloaguen
LE SYNDROME DE L’ODEUR DE POISSON
UNE MALADIE GÉNÉTIQUE AUX CONSÉQUENCES SOCIALES IMPORTANTES
Le syndrome de l’odeur de poisson n’a rien à voir avec un quelconque manque d’hygiène. Cette pathologie bénigne correspond à l’émission d’une odeur très particulière semblable à celle du poisson pourri. Cette maladie d’origine génétique a un fort retentissement social et professionnel et mérite un véritable accompagnement psychologique.
Plusieurs douches par jour, des changements de vêtements en permanence, des déodorants
divers et variés... Rien n’y fait. À défaut d’un traitement curatif, celle ou celui qui souffre du syndrome de l’odeur de poisson (SOP) aura bien du mal à supprimer cette odeur ou à la masquer efficacement. Pour autant, il existe des solutions pour atténuer la maladie. Le SOP est une pathologie bénigne, sans autre conséquence que l’odeur, extrê- mement handicapante du point de vue social, professionnel et fami- lial. Elle provoque un isolement croissant des patients, qui peuvent être si déprimés qu’ils en viennent à penser au suicide. L’accompa- gnement psychologique est donc essentiel et fait partie intégrante de la prise en charge.
DÉFICIT ENZYMATIQUE
À l’instar de nombreuses mala- dies rares, le SOP est d’origine enzymatique. Plus précisément, il correspond à un déficit en mono- oxygénase à flavine 3 (FMO3), une enzyme chargée de dégrader dans le foie une substance d’origine ali- mentaire appelée triméthylamine (TMA). Ce produit est issu de la dégradation des aliments riches en carnitine et choline. L’organisme du malade ne parvient pas à trans- former la TMA en TMAO (oxyde de triméthylamine). Mais si le TMAO
est inodore, la TMA, elle, sent très mauvais.
MALADIE GÉNÉTIQUE
Le SOP touche moins de 1 % de la population, avec une nette prédo- minance féminine qui pourrait être liée à l’imprégnation hormonale (progestérone et œstrogènes). Il y aurait également plus de SOP dans les populations africaines. Sauf ex- ception (voir encadré), il s’agit d’une pathologie d’origine génétique
récessive : les deux parents doivent être porteurs de l’anomalie géné- tique pour que la pathologie s’ex- prime. La mutation se situerait sur le chromosome 1.
MÉCANISME D’ACCUMULATION
La TMA s’accumule dans l’orga- nisme pour être éliminée dans les urines (voir encadré), la sueur, la salive, l’haleine et même l’air ex- piré. Autre problème, la quantité de sueur augmente dans le SOP.
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