Page 112 - Rebelle-Santé n° 200

pathologies
LE SYNDROME DE KARTAGENER
LA MALADIE DES CILS IMMOBILES
Le syndrome de Kartagener n’a rien à voir avec les paupières. Il correspond à une anomalie des cellules pourvues de cils vibratiles ou de flagelles et s’accompagne donc d’infections multiples ou d’une baisse de la fertilité. Pour une raison inconnue, cette pathologie s’accompagne également d’une inversion de la position des organes thoraciques et abdominaux.
Le geste est toujours le même pour un médecin traitant ou un radiologue lorsqu’il examine
la radiographie du thorax d’un patient : il place systématiquement la radiographie de façon à avoir le cœur à gauche. Nul doute qu’il risque de faire une grave erreur en face d’un syndrome de Kartagener (SK), qui porte le nom du médecin qui l’a décrit le premier* en 1933. En effet, cette pathologie encore bien mystérieuse comporte un situs
inversus, autrement dit une in- version de position des organes uniques, du thorax (cœur à droite) ou de l’abdomen (foie à gauche). Une « bizarrerie » qui n’est pas sans conséquence dès lors qu’une greffe ou un don d’organe s’avère nécessaire – l’asymétrie naturelle de l’organe rend la greffe diffi- cile – ou qu’un geste technique s’effectue sans un contrôle écho- graphique, une ponction de foie, par exemple.
Des DYsKiNÉsies CiliaiRes...
Le SK fait partie de la famille des dyskinésies ciliaires primitives (DCP), qui sont donc présentes à la naissance. Derrière cette appel- lation barbare se cache une autre étrangeté : un dysfonctionnement des cellules ciliées de l’organisme, ces cellules pourvues à leur sur- face de cils vibratiles. Dans le SK, les cils sont immobiles ou à faible mobilité et ne jouent donc plus
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Dr Daniel Gloaguen