Page 20 - Бактериальные меннигиты

Клинические проявления заболевания:
- желтуха,
- анемия,
- спленомегалия,
- образование камней в желчном пузыре,
- кожные изменения типа пигментации, экзем, гемангиом, - деформации скелета (особенно черепа),
- развитие гемолитических кризов.
Гемолитические кризы могут быть спровоцированы различными ин- фекционными заболеваниями. Во время криза содержание гемоглобина падает до 40-50 г/л. Содержание билирубина повышено: вне кризов до 50-75 мкмоль/л, а во время кризов значительно повышается за счет не- прямого билирубина. Таким больным часто ставят ошибочный диагноз хронического гепатита или цирроза печени. Диагностические трудно- сти возникают при сочетании этого заболевания с холестазом.
Важно, что для диагностики большое значение имеют изменения крови. Диаметр эритроцитов уменьшен, а толщина мембраны увели- чена, их форма приближается к шарообразной. Повышено содержание ретикулоцитов.
Наследственный стомацитоз – заболевание характеризуется дефек- том мембран эритроцитов. В клинической картине отмечается спленоме- галия, выраженная анемия: вне криза гемоглобин 70-90 г/л, а во время криза 30-50 г/л. Желтуха за счет непрямого билирубина. Для диагностики этого заболевания решающее значение имеет характерная, своеобразная форма эритроцитов – неокрасившаяся часть в их центре отграничена дву- мя изогнутыми линиями и напоминает рот (отсюда и название болезни).
Желтуха при наследственной гемолитической анемии, обуслов- ленной дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Дефицит активности Г-6-ФД – наиболее распространенная аномалия эритроцитов, приводящая к гемолитическим кризам (гемоглобинурий- ной лихорадке), провоцируемая приемом ряда лекарственных препара- тов. Чаще это происходит во время лечения каких-либо инфекционных заболеваний, что повышает актуальность патологии при проведении дифференциальной диагностики желтух в инфекционной практике. Эта аномалия проявляется в виде острых гемолитических кризов в ответ на применение некоторых лекарств. Чаще это сульфаниламидные пре- параты (норсульфазол, альбуцид натрий, этазол, бисептол, сульфади- метоксин), затем идут противомалярийные препараты (хинин, прима- хин), нитрофурановые препараты (фурадонин, фурагин, фуразолидон),
19