Page 169 - Liver Diseases in Children

โรควิลสัน 159

pthaigastro.org
ค่าเอนไซม์ตับกลับมาสู่ปกติ ทองแดงในปัสสาวะมัก ภำวะแทรกซ้อนและกำรพยำกรณ์โรค
จะคงที่อยู่ประมาณ 200-500 ไมโครกรัมใน 24 การรักษาโดยการกินยาจะต้องมีการติดตาม

ช่วโมงหากให้การรักษาด้วย D-penicillamine อย่างต่อเน่องและกินยาตลอดชีวิต การพยากรณ์โรค
ั
ื
ส�าหรับผู้ป่วยที่มี KF rings ให้ท�าการตรวจตาทุกปี ดีมากในผู้ป่วยทให้ความร่วมมือในการกินยาอย่าง
ี
่
หากผู้ป่วยกินยาขับทองแดงสม�่าเสมอ KF rings จะ สม�าเสมอ อย่างไรก็ตามในรายที่มีอาการทางระบบ
่
จางลงและหายไปได้ในที่สุด ประสาทแล้วการให้ยาขับทองแดงมักได้ผลไม่ดีนัก

เอกสำรอ้ำงอิง

1. Thanapirom K, Treeprasertsuk S, Komolmit P, Tangkijvanich P, Kullavanijaya P. Comparison of long-term
outcome of patients with Wilson’s disease presenting with acute liver failure versus acute-on-chronic
liver failure. J Med Assoc Thai 2013;96:150-6.
2. Sintusek P, Chongsrisawat V, Poovorawan Y. Wilson’s Disease in Thai Children between 2000 and 2012
at King Chulalongkorn Memorial Hospital. J Med Assoc Thai 2016;99:182-7.
3. Kodama H, Fujisawa C, Bhadhprasit W. Inherited copper transport disorders: biochemical mechanisms,
diagnosis, and treatment. Curr Drug Metab 2012;13:237-50.
4. Schilsky ML, Ala A. Genetic testing for Wilson disease: availability and utility. Curr Gastroenterol Rep
2010;12:57-61.
5. Keandaungjuntr J, Busabaratana M, Kositchaiwat C, Sura T, Pulkes T. Analysis of exon 8 of ATP7B
gene in Thai patients with Wilson disease. J Med Assoc Thai 2011;94:1184-8.
6. Panichareon B, Taweechue K, Thongnoppakhun W, Aksornworanart M, Pithukpakorn M, Yenchitsomanus
PT, et al. Six novel ATP7B mutations in Thai patients with Wilson disease. Eur J Med Genet 2011;54:103-7.
7. Wilson DC, Phillips MJ, Cox DW, Roberts EA. Severe hepatic Wilson’s disease in preschool-aged
children. J Pediatr 2000;137:719-22.
8. Kim JW, Kim JH, Seo JK, Ko JS, Chang JY, Yang HR, et al. Genetically confirmed Wilson disease in
a 9-month old boy with elevations of aminotransferases. World J Hepatol 2013;5:156-9.
9. Czlonkowska A, Tarnacka B, Moller JC, Leinweber B, Bandmann O, Woimant F, et al. Unified Wilson’s
Disease Rating Scale - a proposal for the neurological scoring of Wilson’s disease patients. Neurol
Neurochir Pol 2007;41:1-12.
10. Aggarwal A, Aggarwal N, Nagral A, Jankharia G, Bhatt M. A novel Global Assessment Scale for Wilson’s
Disease (GAS for WD). Mov Disord 2009;24:509-18.
11. Socha P, Tanner S. Wilson’s disease. In: Guandalini S, Dhawan A, Banski D, editors. Textbook of

pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition. A comprehensive guide to practice. 1st ed. Cham:
Springer International Publishing 2016. p. 743-52.