Page 127 - Liver Diseases in Children
P. 127
โรคตับเมแทบอลิก 117
pthaigastro.org
รูปที่ 7.3 ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของตับในโรค glycogen storage disease (ดูรูปสีหน้า 358)
ก) การย้อมด้วย periodic acid Schiff (PAS) พบสารในเซลล์ตับติดสีชมพู
ิ
ข) สารในเซลล์ตับถูกย่อยหายไปเม่อย้อมเพ่มด้วย diastase แสดงว่าสารที่ย้อมติด PAS นั้น คือ
ื
ไกลโคเจน
(* ได้รับความอนุเคราะห์รูปจากอาจารย์นายแพทย์อนพัช สรรพาวัตร)
ี
มีหลักฐานพบว่าการควบคุมทางเมแทบอลิก หลีกเล่ยงการอดอาหารนานเกิน 3-4 ช่วโมง ควร
ั
ี
่
ทไม่เหมาะสม เช่น ไทรกลีเซอไรด์สูงในเลือดเป็น ให้กินอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตเชิงซ้อน (complex
ื
้
่
ี
18
ปัจจัยเส่ยงต่อการเกิด hepatic adenoma การ carbohydrates) มือเล็ก ๆ บ่อย ๆ เพอไม่ให้กลูโคส
่
ควบคุมให้ไทรกลีเซอไรด์ในเลือดต�าลงช่วยให้ ในเลือดสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว ในเด็กอายุมากกว่า 2 ปี
19
ขนาดของ adenoma ลดลงได้ อย่างไรก็ตามยัง ควรกินอาหารที่มีสัดส่วนของคาร์โบไฮเดรตร้อยละ
ึ
พบการเกิด hepatic adenoma ข้นได้ถึงแม้จะ 60-70 โปรตีนร้อยละ 10-15 และไขมันไม่เกินร้อยละ
่
30 ของพลังงานทีได้จากอาหารในแต่ละวัน การรกษา
ั
ควบคุมทางเมแทบอลิกที่เหมาะสมแล้ว การรักษา
ให้มีระดับกลูโคสในเลือดให้มากกว่าหรือเท่ากับ 70
ควบคุมทางเมแทบอลิกช่วยแก้ไขภาวะเกล็ดเลือด
มก./ดล. ช่วยป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่พบ
ท�างานผิดปกติ มวลกระดูกต�่า และโรคไตเรื้อรังเป็น
ใน GSD I ได้
ภาวะแทรกซ้อนที่มีความสัมพันธ์กับการควบคุมทาง
ควรหลีกเลียงอาหารและเครองดื่มทีมี
ื
่
่
่
เมแทบอลิกทีไม่เหมาะสม เช่น มีกรดแล็กติก หรือ
่
ื
้
กาแล็กโทสและฟรักโทส เน่องจากน�าตาลสองชนิด
14,20
ไทรกลีเซอไรด์สูงในเลือด น้จะถูกเปลี่ยนเป็น glucose-6-phosphate ดังนั้น
ี
ทารกและเด็ก ถ้าผู้ป่วยยังบริโภคอน�าตาลสองชนิดนจะท�าให้เกด
้
ี
้
ิ
่
้
เน่องจากภาวะน�าตาลตาในเลือดทาให้เจริญ ภาวะเลือดเป็นกรดจากแล็กติกคั่งมากข้น การให้
�
ื
�
ึ
เติบโตช้า และเกิดความผิดปกติทางชีวเคมี จึงควร อาหารทางสาย nasogastric หรือ gastrostomy
