Page 27 - Buku Ajar Biokimia 2 (Metabolisme)
P. 27
Dihidroksiaseton fosfat diubah menjadi gliseralde-hidrat 3-fosfat oleh enzim glikolitik triosa fosfat isomerase. Gliseraldehida difosforilasi oleh ATP dan triose kinase menjadi gliseraldehida 3-fosfat:
Jadi kedua produk hidrolisis fruktosa 1-fosfat memasuki jalur glikolitik sebagai gliseraldehida 3-fosfat. D-Galaktosa, produk hidrolisis laktosa (gula susu), mengalir dalam darah dari usus ke hati, di mana ia pertama kali difosforilasi pada C-1, dengan mengorbankan ATP, oleh enzim galaktokinase:
Galaktosa 1-fosfat kemudian diubah menjadi epimernya di C-4, glukosa 1-fosfat, melalui serangkaian reaksi di mana uridin difosfat (UDP) berfungsi sebagai pembawa gugus heksosa seperti koenzim. Epimerisasi pertama-tama melibatkan oksidasi gugus C-4 -OH menjadi keton, kemudian reduksi keton menjadi -OH, dengan inversi konfigurasi pada C-4. NAD adalah kofaktor untuk oksidasi dan reduksi. Kekurangan pada salah satu dari tiga enzim di jalur ini menyebabkan galaktosemia pada manusia. Pada galaktosemia defisiensi galaktokinase, konsentrasi galaktosa tinggi ditemukan dalam darah dan urin. Individu yang terkena mengembangkan katarak pada masa bayi, yang disebabkan oleh pengendapan galaktosa metabolit galaktitol di lensa.
25