Page 325 - Bloedstollig en bloedingsneiging
P. 325
XIX. Maastricht revisited: Focus op biologische verspilling 313
apparatuur. Er restte het team Hemker-Béguin - daarbij geholpen door enkele nog uit Leiden afkomstige oude getrouwen zoals Theo Lindhout en Wim Hermens - niets anders dan de bepa- ling van de trombinegeneratie te verbeteren en waar mogelijk te automatiseren. Uiteindelijk zou dit leiden tot een apparaat, de ‘Calibrated Automated Thrombography’ (CAT), dat thans in zowel het (biochemisch) laboratorium als in de kliniek steeds meer geaccepteerd wordt als een belangrijk instrument.
Het werk dat Hemker sedert het midden van de jaren 1980 aan de bloedstolling zou doen vormde een breuk met de strikt biochemische aanpak die hij van 1962 tot 1982 aanhing. Trom- binegeneratie (TG) representeert, aldus Hemker en Béguin, de bloedstolling meer in toto dan de gangbare stollingsbepalingen in oplossing. Bij hun onderzoek zou blijken dat oppervlak- ken inderdaad van grote invloed zijn op de opbrengst aan trombine (de totale trombinegene- ratie). Die oppervlakken kunnen zijn: de buitenkant van bloedplaatjes, endotheelcellen, maar óók fibrinestolsels. De studie van trombinegeneratie biedt ook mogelijkheden om latere fasen van de bloedstolling te bestuderen welke buiten beeld blijven wanneer de klassieke klinische stollingstijd wordt gekwantificeerd. Laatstgenoemde noemt Hemker de initiatiefase van de bloedstolling, daarmee impliciet het belang van de latere fase benadrukkend.5
XIX.2 De Franse connectie: Jean-Pierre Soulier, François Josso en Suzette Béguin
Toen Coen Hemker door Fredi Loeliger in Leiden werd aangenomen was één van zijn ta- ken het isoleren van bloedstollingsfactor VIII voor de behandeling van hemofiliepatiënten. Dit was nog in de periode vóór cryoprecipitaten waren ontdekt: factor VIII werd geïsoleerd uit bloed door middel van ethanolprecipitatie. ‘Het beste leer je zoiets in de praktijk’, moet Hemker gedacht hebben. Jean-Pierre Soulier was in Europa één van de meest vooraanstaande werkers op dat gebied.6 Vandaar dat Hemker afreisde naar Parijs.
Soulier was opgeleid als kinderarts en had in de winter van 1945-46 een post-doc gevolgd aan Harvard University. Vervolgens werd hij leidinggevende van het laboratorium van de na- tionale bloedtransfusiedienst in Parijs, en van 1954 tot 1984 was hij hoofd van die dienst. De naam Soulier werd een eponiem toen hij in 1948 een erfelijke aandoening beschreef bij een 15-jarig jongetje dat onophoudelijk was gaan bloeden; zijn oudere zusje was doodgebloed. Het syndroom leek verband te houden met een abnormale adhesie van bloedplaatjes, die ex- treem groot waren. In afwijking van de patiënten met de reeds bekende ziekte van Glanzmann vertoonden de bloedkorstjes van dit patiëntje geen afwijkende stolselretractie, waarmee het een andere ziekte leek te zijn dan Glanzmann’s disease. Het nieuwe syndroom werd aan- geduid als het Bernard-Soulier syndroom - mede vernoemd naar Jean A. Bernard, indertijd hoofd van Souliers afdeling, die overigens geen directe bemoeienis had gehad met het ont- dekken van het syndroom.
Bij Soulier leerde de Hemker François Josso en Suzette Béguin kennen. Josso was hoofd van het hemostase-laboratorium onder Soulier. In 1979 werd Josso full professor in de hema- tologie en bloedtransfusie. Béguin had bacteriologie en biochemie gestudeerd aan de École Nationale de Chimie de Paris, aangevuld met certificaten voor parasitologie en hematologie aan de medische faculteit. In 1975 behaalde zij haar BSc graad op basis van haar thesis over leukocyten en stolling bij ontstekingsreacties en bepaalde immuunreacties.
In de jaren 1960 werkte Béguin op de onderzoeksafdeling van het bovengenoemde Centre National de Transfusion Sanguine (Parijs), een nationaal referentielaboratorium voor afwij- kingen in de hemostase en trombose. Daar was ze verantwoordelijk voor de diagnostiek van stollingsziekten. In het kader van een voortgaande Franse wederopbouw werden in de jaren