Page 70 - Bloedstollig en bloedingsneiging

58 Bloedstolling en bloedingsneiging
Foto V.1
Foto van jonge hemofilie-patiënt uit het begin van de jaren 1960: misvorming en contracturen na gewrichtsbloedingen (© NTvG, met toestemming)3
was die aanwezig is in fractie I volgens het schema van Cohn (zie hoofdstuk IV).
De identificatie van AHF met fractie I volgens Cohn suggereerde dat alle bloederziektes identiek zijn. Dat bleek een onjuiste veronderstelling. In 1947 was door Alfredo Pavlovsky waargenomen dat in sommige gevallen de slechte stolling van hemofiel bloed kon worden opgeheven door er hemofiel bloed van een andere patiënt aan toe te voegen. De oorzaak van de hemofilie bij de twee patiënten moest dus ontegenzeggelijk verschillend zijn.7 In 1952 rap- porteerden meerdere groepen dat er een tweede groep patiënten moest bestaan met geslachts- gebonden hemofilie. Eén van de patiënten uit de groep van Biggs heette Christmas en de
nieuwe vorm van hemofilie werd Christmas Disease (hemofilie B) genoemd.8
Tijdens een congres in Rome in 1957 werd het initiatief genomen om te komen tot een uniformering van de terminologie rond de stollingsfactoren. De consensusvorming nam vier jaar in beslag. In de consensus werd vastgelegd dat de ontbrekende factor bij gewone hemo- filie Factor VIII zou worden genoemd; de ontbrekende factor bij Christmas Disease werd
aangeduid met Factor IX (zie kadertekst II.2).
V.2 Simon van Creveld
Hierboven hebben we gezien dat Van Creveld zich bezig hield met biochemisch onder- zoek naar de oorzaak van hemofilie. Voor het chemisch en farmacologisch georiënteerd werk had Van Creveld steeds hulp van capabele assistenten. Een daarvan was chemicus Gerard Mastenbroek, die al voor de oorlog bij Van Creveld was komen werken. Hij deed onderzoek naar bloedeiwitten en ondernam onder meer experimenten om eiwitfracties zo goed mogelijk te bewaren. Hij werkte samen met J. Spaander die - zoals we in het vorige