Page 96 - Bloedstollig en bloedingsneiging

84 Bloedstolling en bloedingsneiging VII.4 ‘Hemofilie in Nederland’ op herhaling (HiN 1978)
In 1972 speelde de NVHP een belangrijke rol bij het inventariseren van de situatie rond hemo- filie in Nederland. Doordat de vereniging vanaf 1971 als kool was gegroeid kon een belangrijk deel van de hemofiliepatiënten gemakkelijk worden bereikt en gemotiveerd om mee te doen. Zes jaar later nam Jan Veltkamp het initiatief om de inventarisatie opnieuw te houden. De toestand van de Nederlandse hemofiliepatiënt was namelijk in de jaren 1970 sterk veranderd door het invoeren van nieuwe behandelingsmethoden zoals hierboven beschreven.
In het rapport ‘hemofilie in Nederland, Deel 2’ werden deze veranderingen c.q. verbete- ringen beschreven door enquêteresultaten uit 1978 te vergelijken met die uit 1972.16 Met de enquête was naar schatting ongeveer de helft van de patiëntenpopulatie bereikt; ongeveer 560 personen hadden hem ingevuld. Van hen hadden 480 respondenten hemofilie A en 80 hemo- filie B. Zo’n twee derde van hen had de ernstige of de matig ernstige vorm van hemofilie. De overige een derde had dus lichte of subhemofilie maar vond het onderzoek klaarblijkelijk zo belangrijk dat ook zij de enquête hadden ingevuld.
In de periode van 5 jaar sinds HiN 1972 was de thuisbehandeling, d.w.z. het thuis toedie- nen van een injectie met cryoprecipitaat (hemofilie A) of het vierfactorenconcentraat PPSB (hemofilie B) tot ontwikkeling gekomen. In 1972 behandelden 12 patiënten zich thuis, in 1978 honderd. De venapunctie werd meestal door de patiënt zelf verricht, maar ook wel door fami- lieleden (ouders) of huisarts. Thuisbehandeling was daarmee tot de eerstelijnsgeneeskunde gaan behoren. Het grote voordeel van thuis- of zelfbehandeling was de geringe vertraging tussen het begin van bloeding en de behandeling en transfusiemateriaal kon ook mee op reis genomen worden. De thuisbehandelaars waren in 91% van de gevallen binnen vier uur behan- deld terwijl dat bij polikliniekbezoekers slechts bij twee derde van hen het geval was. Deze snellere behandeling beperkte de schade aan het gewricht waarin de bloeding ontstond en be- kortte de revalidatie. Immobiliseren werd niet meer als een oplossing gezien maar als een te vermijden interventie omdat dit de spieren verzwakt. Een belangrijk neveneffect van de thuis- behandeling dat uit de enquête naar voren kwam was een groeiend gevoel van zelfvertrouwen en van eigenwaarde.
Naast zelfbehandeling was ook de profylactische behandeling gemeengoed aan het wor- den. Dat was met name het geval bij patiënten met een hoge bloedingsfrequentie. Het bleek dat bij hen een profylactische behandeling volgens een vast schema de voorkeur had boven de behandeling per bloeding (episodisch genoemd). De profylactische toediening van cryo- precipitaat voor hemofilie A gebeurde meestal drie maal per week, terwijl toediening van het vierfactorenconcentraat in geval van hemofilie B meestal twee maal per week plaatsvond. Deze voorzorgsbehandeling vond onder de geënquêteerden anno 1978 bij 129 patiënten plaats - 55 thuis en 74 poliklinisch.
Doordat ook in 1972 naar functiebeperking van de gewrichten was gevraagd, kon in 1978 worden vastgesteld dat bij patiënten die aan beide enquêtes deelnamen het aantal ernstige (totaal vastzitten) en matige (beperkte functie, met dagelijkse problemen) functiebeperkingen gelijk was gebleven. Alleen lichte functiebeperkingen (wel beperkte functie, maar zonder dagelijkse problemen) waren in deze groep wat toegenomen.
Belangrijke informatie die uit de enquête naar voren kwam betrof het gebruik van het type factor-preparaat. Bij het overgrote deel van de behandelingen van hemofilie A werd gebruik- gemaakt van cryoprecipitaat (91%), factor VIII-concentraat van het CLB van het Rode Kruis (3%), commercieel factor VIII-concentraat (3%) en van combinaties van deze drie (3%). Aangezien cryo’s door bloedbanken zelf bereid konden worden, was er dus sprake van sterk decentrale productie van de factor VIII-preparaten. Van de patiënten met hemofilie B werd