Page 97 - Bloedstollig en bloedingsneiging

VII. Jan Veltkamp als inspirator 85
97% behandeld met vierfactorenconcentraat van het CLB en 3% met een commercieel factor IX-concentraat. Aangezien het vierfactorenconcentraat PPSB van het CLB ruim beschikbaar was, waren Veltkamp et al. verbaasd over dit - weliswaar lage, maar toch - gebruik van een commercieel preparaat.
Cryoprecipitaat was voorhanden in gevriesdroogde vorm (concentraat) of als een bevro- ren preparaat. Dit bevroren cryoprecipitaat (ook ‘natte cryo’ genoemd) kon in alle bloedban- ken worden gemaakt met een hoge opbrengst van 40 à 50% van de in het plasma aanwezige factor VIII. Nu was er in de tweede helft van de jaren 1970 een trend gaande om over te stappen van natte cryo’s naar concentraten, die centraal bereid moesten worden. Deze over- stap kon een medische indicatie hebben, zoals een transfusiereactie op cryoprecipitaat of in het geval dat het relatief grote volume van de precipitaatinfusie moeilijkheden gaf bij grote operaties. Uit de enquête bleek ook een trend naar gebruik van concentraten bij thuisbehan- deling. Dat had voor de patiënt het voordeel dat de infusie veel sneller gaat - het oplossen van concentraat gaat vlotter dan het oplossen van cryoprecipitaat - zodat de transfusieduur tot een derde werd verkort (tot zo’n 10 tot 15 minuten). Een nadeel van het factor VIII-concentraat dat in 1979 werd gesignaleerd was dat het mogelijk een grotere kans op hepatitis zou geven.17 (Het risico op virusbesmetting door toepassing van concentraten zou enkele jaren later tot de AIDS-catastrofe leiden; zie hoofdstuk XIII).
Het belang van de herhaling van de enquête uit 1972 in 1978 was dat het mogelijk was om een historische trend waar te nemen en deze te interpreteren. Voorzien kon worden voor hoe- veel patiënten in de toekomst gezorgd zou moeten worden. Dit aantal hing af van de levens- verwachting van de hemofiliepatiënt en van het aantal nieuwgeborenen met de aandoening. Terwijl de gemiddelde leeftijd van de hemofiliepatiënten in 1972 21,2 jaar bedroeg, bleek deze in 1978 al met vier jaar te zijn gestegen tot 25,2 jaar, op een gemiddelde leeftijd voor de totale Nederlandse mannelijke bevolking van 32,4 jaar in 1975.
De levensverwachting van de hemofiliepatiënt was zich aan het normaliseren door het af- nemen van aan de ziekte gerelateerde sterfte (oversterfte). Vóór het tijdperk van plasmatrans- fusie (vóór 1940) stierf een patiënt met ernstige hemofilie gemiddeld op 16-jarige leeftijd, in 1964 op 23-jarige leeftijd en volgens de enquêtegegevens uit de HiN-rapporten, in 1978 op 60-jarige leeftijd.
In de periode die verliep tussen de twee enquêtes werden 60 nieuwgeborenen met hemo- filie geteld; 30 deden aan de enquête mee en 30 werden indirect aangemeld (geen dubbel- tellingen). Van deze 60 behoorden er 17, dus ruim 25%, tot de sporadische gevallen, dat wil zeggen de niet-familiaire vorm die ontstaat door een nieuwe mutatie bij patiënt, moeder of grootmoeder. Een dergelijk percentage sporadische gevallen werd al vele jaren door verschil- lende auteurs gemeld. Relatief gezien nam het aantal geboortes met familiaire hemofilie dus niet af, waaruit door Veltkamp cum suis werd geconcludeerd dat bewuste geboortebeperking in families met hemofilie geen belangrijke bijdrage leverde tot een beperking van het aantal patiënten met deze ziekte. Was dit wel het geval, dan zou het percentage van de sporadische gevallen moeten stijgen.
In HiN 1978 werd geconcludeerd dat rekening moest worden gehouden met een toename van ruim dertig hemofiliepatiënten per 5-jaarsperiode. Welke invloed bewuste geboortebeper- king en de indertijd in ontwikkeling zijnde foetale diagnostiek zouden hebben op het aantal hemofiliepatiënten was nog niet te schatten. De erfelijkheid van hemofilie was één van de hoofdonderwerpen in het werk van Jan Veltkamp. Hij was een expert geworden op het ge- bied van draagsteronderzoek waardoor hij intensief contact had met families rond hemofiele patiënten.