Page 99 - Bloedstollig en bloedingsneiging

VII. Jan Veltkamp als inspirator 87
Foto VII.2
Bezoek aan het hemostaselaboratorium in Gebouw 5 van het Academisch Ziekenhuis Leiden, tijdens een keuzepraktikum in 1972. Vlnr: Jan Veltkamp, Flos van de Zalm- Devilee, Hans van Dijck, Ben van de Putte, Mies Willeumier en Gideon Schrijver.
Het feit dat de ernst van hemofilie een geleidelijke schaal kent, betekent dat mensen met hemofilie een variërend gevaar van slecht controleerbare bloedingen kennen. Minder dan de helft heeft de zeer ernstige en de tamelijk ernstige vorm van de ziekte (factorenactiviteit < 1 % resp. 1 tot 5 %). Beide vormen - maar in het bijzonder de eerste vorm - gaan gepaard met ‘spon- tane’ bloedingen in spieren, gewrichten, tractus urogenitalis en gastrointestinalis. Patiënten met een lichtere vorm (factorenactiviteit 5 tot 25 %) vertonen in het dagelijkse leven geen of weinig bloedingssymptomen. Een factoractiviteit van 5 tot 25 % van de norm biedt bij een intact vaatstelsel afdoende bescherming tegen abnormale bloeduitstortingen. Echter, wanneer een ernstig letsel optreedt, dan kunnen ook bij deze vorm van hemofilie levensbedreigende bloedingen ontstaan. Voor een normale bloedstelping en wondgenezing is namelijk een fac- torenspiegel nodig van meer dan 25%, en in de eerste dagen na ernstig letsel bij voorkeur 40-80%.19
Hemofilie A en hemofilie B zijn de klassieke vormen van hemofilie en zijn geslachtsge- bonden bij mannen overervende ziekten. Deze karakterisering was echter verwarrend omdat er nog een andere bloederziekte was, die ook bij vrouwen voorkwam: de ziekte van von Wil- lebrand (VWD). Deze aandoening werd in 1926 in Zweden voor het eerst beschreven en wordt ook tot de hemofiliesyndromen gerekend. De bloedingen zijn echter wat anders van