Page 108 - Liver Diseases in Children

98 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
อำกำรทำงคลินิก กำรตรวจกำรท�ำงำนของตับ

ทารกมักมีอาการตัวเหลืองช่วงอายุประมาณ (liver function test)
ึ
2-3 สัปดาห์หลังเกิด และอาการตัวเหลืองจะเพ่มข้น พบระดับบิลิรูบินสูงกว่าปกติ โดยเป็นแบบ
ิ
่
ื
เร่อย ๆ บางรายอาจมีไข้ต�าและไม่ค่อยดูดนม direct hyperbilirubinemia ระดับ aspartate
ลักษณะอุจจาระเป็นสีซีดเหมือนปูนขาว อาจพบ aminotransferase (AST) และ alanine aminotransferase
อุจจาระมีไขมันมาก (steatorrhea) ร่วมด้วย ปัสสาวะ (ALT) อาจสูงได้เล็กน้อย ส่วนระดับ alkaline

สีเหลืองเข้ม ตับโต แข็ง ผิวและขอบเรียบ ส่วนม้าม phosphatase และ gamma-glutamyltransferase
มักจะยังไม่โตยกเว้นมีภาวะตับแข็ง (cirrhosis) และ (GGT) จะพบสูงกว่าปกติ อย่างไรก็ตามการตรวจการ
ความดันพอร์ทัลสูง (portal hypertension) ร่วมด้วย ท�างานของตับไม่สามารถแยกโรคท่อน�าดีตีบตันออก
้
โรคท่อน�้าดีตีบตันแบ่งได้เป็น 2 รูปแบบตาม จากโรคอื่นที่เป็นสาเหตุของภาวะน�าดีคั่งในทารก
้
อาการทางคลินิก คือ (neonatal cholestasis) ได้

1. Sporadic, acquired หรือ perinatal form
พบได้มากกว่าร้อยละ 90 ซึ่งมีลักษณะ ‘late onset’ กำรตรวจอัลตรำซำวนด์
jaundice คือ ผู้ป่วยอาจมีตัวเหลืองจาก physiological (ultrasonography) ของช่องท้อง

่
ั
jaundice ในช่วงสัปดาห์แรก หลังจากน้นมีช่วง เป็นการตรวจเบืองต้นทใช้บ่อยทีสดในการ
ุ
่
้
ี
้
ั
ที่หายตัวเหลือง (jaundice-free interval) ก่อนที่จะ วินิจฉัยแยกโรคในทารกที่มีภาวะน�าดีค่ง เช่น พบ
กลับมามีตัวเหลืองอีก มักพบ bile duct remnants cystic structure ในผู้ป่วยที่เป็น choledochal cyst
บริเวณ hepatoduodenal ligament และไม่พบ หรือ cystic biliary atresia หรือการพบว่าถุงน�้าดีมี
ความผิดปกติแต่ก�าเนิดของอวัยวะอื่น ๆ ร่วมด้วย ขนาดเล็กลงได้หลงกินนมบ่งบอกว่าไม่ใช่โรคท่อนาด ี
�
้
ั
2. Syndromic หรือ fetal form พบได้น้อย ตีบตัน อาจพบเนื้อเย่อเป็นรูปสามเหล่ยม (triangular
ื
ี
มีลักษณะ ‘early onset’ jaundice คือ ไม่มี cord) บริเวณขั้วตับ (รูปที่ 6.2) ซึ่งเป็นลักษณะจ�าเพาะ
ช่วงที่หายตัวเหลืองหลังเกิด มักไม่พบ bile duct ของโรคท่อน�้าดีตีบตัน มีข้อน่าสังเกตอยู่ว่าจะไม่พบ
ิ
remnants บรเวณ hepatoduodenal ligament และ ท่อนาดในตับขยายตัว (intrahepatic bile duct
�
ี
้
�
อาจพบความผิดปกติแต่กาเนิดของอวัยวะอื่น ๆ dilatation) ในทารกทีเป็นโรคท่อน�าดตบตันทียงไม่

ี
ั
่
ี
้
่
ร่วมด้วย เช่น cardiac anomalies, situs inversus, ได้รับการผ่าตัดรักษา
preduodenal portal vein, inferior vena cava
anomalies หรือ polysplenia syndrome กำรตรวจ hepatobiliary scintigraphy
ี
่
เป็นการตรวจทใช้ technetium-labelled
กำรวินิจฉัย isotope ร่วมกับอนุพันธ์ของ iminodiacetic acid
อาศัยอาการทางคลินิกและการตรวจทางห้อง (IDA) เช่น diisopropyl iminodiacetic acid (DISIDA)
ปฏิบัติการดังต่อไปนี้ สารน้เมื่อเข้าสู่กระแสเลือดจะถูกจับโดยเซลล์ตับ
ี