Page 13 - Liver Diseases in Children

กายวิภาคและหน้าที่ของตับ 3

ิpthaigastro.org
กำรพัฒนำของท่อน�้ำดี ทางติดต่อกับ ductal plate และ bile canaliculi
้
�
ี
ู
(biliary development) (canals of Hering) การพัฒนาของท่อนาดถก
้
ระบบท่อน�าดีภายนอกตับและในตับมีการ ควบคุมด้วยภาวะที่เรียกว่า “planar cell polarity” 5
่
พัฒนามาจากเอนโดเดิร์มที่แยกกันเป็น 2 ส่วน โดย ductal plate ทีไม่มีการปรับรูปแบบ (failure of
่
้
ิ
่
ท่อน�าดีภายนอกตับและถุงน้าดีพัฒนามาจาก pars remodeling) ท�าใหเกดโรคในกลุมทีมี “ductal plate
้
�
cystica และ stalk ของ hepatic diverticulum malformation” เช่น congenital hepatic fibrosis,
ซ่ง stalk ส่วน proximal จะกลายเป็น ductus Caroli disease, choledochal cyst ระบบท่อน�้าดี
ึ
hepaticus และส่วน distal กลายเป็น ductus ในตับจะพัฒนาสมบูรณ์เมื่อทารกในครรภ์อายุ
choledochus โดยมีรูเปิดเข้าสู่ดูโอดีนัม ระบบท่อน�าด ี ประมาณ 40 สัปดาห์ การสร้างท่อน�้าดีเกิดขึ้นอย่าง
้
้
�
�
ื
ภายนอกตับมีการพัฒนาก่อนระบบท่อน�้าดีในตับ ต่อเน่องจนถึงหลังเกิดท�าให้มีจานวนของท่อนาดีต่อ
เซลล์ hepatoblasts ของทารกในครรภ์หรือ portal tract เพิ่มขึ้น อัตราส่วนของหลอดเลือดแดง
ี
้

hepatic progenitor cells สามารถเปลี่ยนเป็นเซลล์ เฮพาติคต่อท่อน�าดในแต่ละ portal tract จะเป็น
ได้ 2 ประเภท คือ เซลล์ท่อน�้าดีและเซลล์ตับที่เจริญ 1:1 เหมือนผู้ใหญ่เมื่ออายุประมาณ 15 ปี โปรตีน
เต็มที่ (mature hepatocytes) ระบบท่อน�้าดีในตับ ใน JAGGED/NOTCH pathway มีบทบาทส�าคัญ
5
้
(intrahepatic bile ducts) พัฒนามาจากเซลล์ ต่อการพฒนาของท่อนาดี การขาด Jagged1 (JAG1)
�
ั
hepatoblasts ที่อยู่รอบ ๆ portal tracts (periportal ท�าให้เกิด biliary hypoplasia ที่พบใน Alagille
hepatoblasts) เมือทารกในครรภ์อายุประมาณ 8 syndrome 7
่
สัปดาห์ เมเซนไคม์บริเวณ portal tracts มีส่วน กำรพฒนำหน้ำทของตบและกำรปรบตัว
ั
ั
ี
่
ั
สาคัญทาให้ hepatoblasts พัฒนาไปเป็นเซลล์ เมื่อแรกเกิด
�
�
้
ท่อน�าดี ในระยะแรกเซลล์ periportal hepatoblasts
มีการเรียงตัวกันชั้นเดียวอยู่รอบ ๆ แขนงของ PV ตับเป็นอวัยวะหลักในการสร้างเม็ดเลือด
ั
6
และเมเซนไคม์ เรียกว่า “ductal plate” (รูปที่ 1.2) (hematopoiesis) ต้งแต่ทารกในครรภ์อายุประมาณ
ต่อมาเมื่อทารกในครรภ์อายุ 12 สัปดาห์ ductal 6 สัปดาห์ ส่วนไขกระดูกจะท�าหน้าที่สร้างเม็ดเลือด
plate บางส่วนจะมีการปรับรูปแบบ (remodeling) แทนเป็นหลักในช่วงปลายไตรมาสที่ 2 สามารถพบ
ั
ี
โดยเซลล์ที่เรียงตัวกันช้นเดียวจะเปล่ยนเป็นเรียงตัว การสร้างเม็ดเลือดในตับได้บ้างหลังทารกเกิดหลาย
8
2 ช้น ซ่งภายในมีช่อง (lumen) เกิดข้น การเกิด สัปดาห์ แต่จะพบมากผิดปกติในโรค neonatal
ึ
ั
ึ
ductal plate และการปรับรูปแบบกลายเป็นท่อน�าด ี hepatitis นอกจากนี้ยังพบ hemosiderin และ
้
เร่มจากบริเวณขั้วตับก่อนแล้วจึงขยายไปท่ portal copper-associated protein ในเซลล์ตับที่อยู่รอบ
ี
tracts เล็ก ๆ เหมือนกับการพัฒนาของหลอดเลือด portal tract (periportal hepatocytes) ในทารก
ในตับ ท่อน�้าดีที่พัฒนาขึ้นใหม่ใน portal tract จะมี ปกติได้