Page 168 - Liver Diseases in Children

158 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
หลังให้ยาขับทองแดง ค่า prothrombin time อาจ scoring system ท่ดัดแปลงมาจากของ Nazer และ
ี
ึ
้
สูงขนได้ในช่วง 1-3 เดือนแรก แต่ไม่พบภาวะ คณะ (ตารางที่ 8.7) เพ่อใช้ท�านายโอกาสเสียชีวิตใน
ื
แทรกซ้อน เช่น อาการเลือดออกรุนแรงเกิดขึ้น ผู้ป่วยเด็กโรควิลสันที่มีอาการทางตับ โดยหากผู้ป่วย
31
ในปี พ.ศ. 2529 Nazer และคณะ ได้ท�าการ มีคะแนนมากกว่าหรือเท่ากับ 11 คะแนน จ�าเป็นต้อง
ื
้
่
ศึกษาเพอหา scoring system เพอใชประเมินความ ได้รับการรักษาโดยการปลูกถ่ายตับด่วน มิฉะนั้นจะมี
่
ื
รุนแรง และโอกาสเสียชีวิตของผู้ป่วยเด็กโรควิลสัน โอกาสเสียชีวิตสูงมาก การใช้ค่า cut-off ที่ 11 คะแนน
ที่มาด้วยอาการทางตับ ต่อมาในปี พ.ศ. 2548 Dhawan มีความไว ความจ�าเพาะ และ positive predictive
และคณะ ได้เสนอ King’s Wilson Index ซึ่งเป็น value เท่ากับร้อยละ 93, 98 และ 88 ตามล�าดับ
32
ตารางที่ 8.7 King’s Wilson Index เพื่อใช้ในการประเมินความรุนแรงของโรควิลสันในเด็กที่มาด้วยอาการ

ทางตับ (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างอิงที่ 32)

คะแนน 0 1 2 3 4

บิลิรูบิน 0-100 101-150 151-200 200-300 >301
(ไมโครโมล/ลิตร)

INR 0-1.29 1.3-1.6 1.7-1.9 2.0-2.4 >2.5

AST (ยูนิต/ลิตร) 0-100 101-150 151-300 301-400 >401

9
เม็ดเลือดขาว (×10 /ลิตร) 0-6.7 6.8-8.3 8.4-10.3 10.4-15.3 >15.4
อัลบูมิน (กรัม/ลิตร) >45 34-44 25-33 21-24 <20

AST, aspartate aminotransferase; INR, international normalized ratio

กำรติดตำมกำรรักษำ ของยา เมือค่าเอนไซม์ตับกลับมาปกติสามารถ
่
เป้าหมายการรักษา คือ ผู้ป่วยไม่มีอาการของ ติดตามห่างขึ้นเป็นทุก 3-6 เดือน

โรค ตรวจร่างกายไม่พบความผิดปกติ และผลตรวจ นอกเหนือจากการตรวจร่างกายและตรวจค่า
ทางห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะค่าเอนไซม์ตับอยู่ใน เอนไซม์ตับ จ�าเป็นต้องตรวจนับเม็ดเลือด การท�างาน
เกณฑ์ปกติ โดยหลังจากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยและ ของไต และตรวจปัสสาวะ เพื่อเฝ้าระวังผลข้างเคียง

ได้รับยาขับทองแดงแล้ว ควรติดตามอาการทุก 1-3 ของยาขับทองแดง การตรวจปัสสาวะ 24 ชั่วโมงจะ
เดือนเพื่อท�าการปรับขนาดยา เฝ้าระวังผลข้างเคียง พบค่าทองแดงสูงมากในช่วงแรกของการรักษา เมื่อ