Page 165 - Liver Diseases in Children

โรควิลสัน 155

pthaigastro.org
2. การให้ยาเพอลดการดูดซมของทองแดง เกิดอาการในผู้ป่วยโรควิลสันที่ยังไม่มีอาการ และ
ึ
่
ื
การให้เกลือสังกะสี (zinc salt) เพ่อกระตุ้นให้ ท�าให้ผู้ป่วยที่มีอาการทางตับประมาณร้อยละ 80 ดี
ื

ี
metallothionein ในล�าไส้มีปริมาณท่มากขึ้นจึงท�าการ ขึ้นได้ในระยะเวลาเฉลี่ย 16 เดือน สามารถให้ยานี้
จับกับทองแดงได้มากข้น ซ่งทองแดงที่ถูกจับจะถูกขับ รักษาผู้ป่วยโรควลสันที่มาด้วยอาการตับวาย
ึ
ึ
ิ
ื
้
ั
์
ี
ุ
่
่
ุ
ออกพรอมกบเซลลเยอบล�าไส้ทหลดลอกไป ท�าให้ลด เฉียบพลันได้ ผลข้างเคียงของยาในระยะแรกที่พบ
การดูดซึมทองแดงเข้าสู่ร่างกายได้ บ่อย ได้แก่ ไข้ ผื่นแพ้ เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต�่า
�
่
ิ
3. เพ่มการขับทองแดงออกจากร่างกาย เกล็ดเลือดตา ต่อมนาเหลืองโต มีโปรตีนรั่วใน
�
้
ี
(ตารางที่ 8.6) ปัสสาวะ สาหรับผลข้างเคียงท่พบได้ตลอดระยะเวลา
�
3.1 D-penicillamine หรือ D-3, 3-dimethyl ของการรักษา ได้แก่ อาการคล้ายโรคลูปัส คือ
cysteine เป็นยาที่มีประสิทธิภาพสูง และเป็นยา ปัสสาวะมีเลือดหรือโปรตีนร่ว ปวดข้อ ผ่นผิวหนัง
ั
ื
ิ
รักษาหลักในระยะเร่มแรก กลไกการออกฤทธ์ คือ ชนด elastosis perforans serpinginosa, cutis
ิ
ิ
ภายหลังการกินยาประมาณร้อยละ 40-70 ของยา laxa, pemphigus, lichen planus และแผล aphthous
จะถูกดูดซึมจากทางเดินอาหารเข้าสู่กระแสเลือด ในปาก โดยทั่วไปผู้ป่วยจะทนต่อการรักษาด้วยยา
ี
ี
และเปล่ยนเป็นยาในรูปแบบต่าง ๆ เช่น free D-penicillamine ได้ ยกเว้นกรณีท่มีอาการแพ้
reduced D-penicillamine, protein-bound รุนแรง ได้แก่ มีผื่นแพ้รุนแรง บวมจากโปรตีนรั่วใน
ู

่
D-penicillamine, disulfides โดยยาในรปของ ปัสสาวะ เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดต�ารุนแรง
disulfides หรือ thiol group ท�าหน้าที่ในการจับกับ จ�าเป็นต้องเปลี่ยนยารักษา
free copper ในกระแสเลือด (ทองแดงจะถูกจับ ยังไม่ทราบอุบัติการณ์ที่แน่ชัดของการขาด
่
ระหว่าง sulfhydryl และ amino acid groups) โดย วิตามินบี 6 ในผู้ป่วยโรควิลสันทีได้รับ D-penicillamine
1 อะตอมของทองแดงจะจับกับ 2 โมเลกุลของ ปัจจุบันไม่แนะน�าให้วิตามินบี 6 ร่วมไปกับการกินยา
ื
D-penicillamine หรือ D-penicillamine 1 กรัมจะ D-penicillamine เพ่อลดปริมาณยากิน และผู้ป่วย
13
ั
สามารถขบทองแดงในเลือดออกมาทางปัสสาวะได้ อาจให้ความร่วมมือในการกินยาระยะยาวได้ดีขึ้น มี
่
ประมาณ 200 มก. นอกจากน้ยา D-penicillamine รายงานผู้ป่วยมีอาการของระบบประสาททีเลวลง

ี
ยังมีความสามารถในการลดการจับของทองแดงกับ หลงเรมการใช้ยา D-penicillamine จึงแนะน�าให้
ั
่
ิ
�
ื
โปรตีนต่าง ๆ ทาให้มีการขับทองแดงออกจากเน้อเยื่อ ค่อย ๆ เพิ่มยาในผู้ป่วยโรควิลสันที่มาด้วยอาการ
ต่าง ๆ เช่น สมอง ตา และตับได้ด้วย ยายังสามารถ ตับวาย แต่หากผู้ป่วยโรควิลสันมีอาการตับวายร่วมกับ

ไปกระตุ้นโปรตีน metallothionein ในเซลล์ตับท�าให้ hepatic encephalopathy การปลูกถ่ายตับจะเป็น
ี
ึ
metallothionein ซ่งท�าหน้าท่หลักในการจับกับโลหะ วิธีการรักษาที่ดีที่สุด
ึ
หนัก สามารถจับกับทองแดงในเซลล์ตับได้มากข้น 3.2 Triethylene tetramine hydrochloride
และท�าการ neutralize intracellular copper ให้ไม่ หรือ trientine เป็นยาตัวที่สองใช้ในกรณีที่มีข้อห้าม
เป็นพิษต่อเซลล์ตับ พบว่ายาน้สามารถป้องกันการ ของการใช้ยา D-penicillamine เช่น ผู้ป่วยมีอาการ
ี