Page 163 - Liver Diseases in Children

โรควิลสัน 153

pthaigastro.org
ค่าทองแดงที่สูงจะเป็น free copper นอกจากนี วิลสัน ผู้ป่วยอาจมีค่า ALP ที่ต�่ามาก ท�าให้ ALP ต่อ
้
ในผู้ป่วยโรควิลสันที่มาด้วยอาการตับวายเฉียบพลัน TB มีค่าน้อยกว่า 2 แต่ในผู้ป่วยเด็กมักมีค่า ALP ไม่
ื
่
ซึ่งมักมีระดับ free copper สูงขึ้นแต่อาจไม่เสมอไป ต�ามากเน่องจาก ALP สามารถหลั่งมาจากกระดูก
ท�าให้ไม่สามารถใช้ระดับทองแดงในเลือดในการ โดยเฉพาะเด็กในวัยกาลังเจริญเติบโตหรือเข้าสู่
�
วินิจฉัยโรควิลสัน อย่างไรก็ตามระดับของทองแดง วัยรุ่น เป็นต้น จึงไม่สามารถใช้ค่า ALP ต่อ TB น้อยกว่า
มีประโยชน์ในการติดตามการรักษา เนื่องจากระดับ 2 ในการวินิจฉัยโรควิลสันในผู้ป่วยเด็กที่มีตับวาย

ทองแดงที่ต�ามากบ่งบอกว่าได้รับยาขับทองแดงใน เฉียบพลัน
่
ขนาดท่มากเกินไป ควรท�าการปรับลดขนาดยาขับ - สังกะสีในเลือด
ี
ทองแดง พลิตถิยา สินธุเสกและคณะ พบว่าใน
25
- ค่าเอนไซม์ตับ ผู้ป่วยเด็กโรควิลสันที่มาด้วยอาการตับวายเฉียบพลัน
ค่า aspartate aminotransferase (AST) จะมีค่าสังกะสีในเลือดที่ต�ามากเม่อเทียบกับผู้ป่วย
่
ื
ต่อ alanine aminotransferase (ALT) มากกว่า 2 เด็กโรควิลสนทีมาด้วยอาการอืน ๆ ทางตับ และผ้ ู
่
ั
่
พบในผู้ป่วยโรควิลสันที่มาด้วยอาการตับวายเฉียบพลัน ป่วยโรคตับจากสาเหตุอื่น นอกจากนี้สังกะสีที่ต�่ายัง
ั
้
เนื่องจากในคนไข้โรควิลสันมักมีตับอักเสบเรอรง มีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของอาการทางตับใน
ื
หรือตับแข็งอยู่เดิม แต่เชื่อว่ามีสิ่งกระตุ้น เช่น การ ผู้ป่วยเด็กโรควิลสันอีกด้วย ดังน้นการตรวจพบค่า
ั
ติดเชื้อ ยา ท�าให้มีอาการตับวายเฉียบพลันตามมา สังกะสีที่ต�าในเลือดโดยเฉพาะในผู้ป่วยท่มาด้วย
ี
่
ในระหว่างที่มีอาการตับวายเฉียบพลันค่า ALT อาการตับวายเฉียบพลัน อาจเป็นตัวแปรหนึ่งที่ช่วย
จึงไม่สูงนัก ประกอบกับความผิดปกติของตับ ในการวินิจฉัยโรควิลสัน อย่างไรก็ตามการศึกษา
จากการสะสมของสารทองแดงในไซโทพลาซึมและ ดังกล่าวเป็นการศึกษาจากการสังเกตหรือย้อนหลัง
22
ไมโตคอนเดรีย ท�าให้ค่า AST มักสูงกว่า ALT จ�าเป็นต้องมีการศึกษาไปข้างหน้าในกลุ่มผู้ป่วย
ตารางที่ 8.5 แสดงข้อมูลค่า AST ต่อ ALT ของ จ�านวนมากเพื่อยืนยันข้อสังเกตดังกล่าวต่อไป

ั
ิ
่
้
ั
่
ผูปวยเด็กโรควลสนทีมาด้วยอาการตับวายเฉียบพลน
ที่ King’s College Hospital กำรรักษำ
ค่า alkaline phosphatase (ALP) ต่อ total หลักในการรักษาโรควิลสัน คือ การขับสาร
bilirubin (TB) น้อยกว่า 2 การศึกษาโดย Korman ทองแดง และลดการดูดซึมทองแดงเข้าสู่ร่างกาย
และคณะ พบว่า ค่า ALP ต่อ TB น้อยกว่า 2 ใน 1. ลดปริมาณทองแดงเข้าสู่ร่างกาย โดยการ
23
ี
ผู้ป่วยโรควิลสันท่มาด้วยอาการตับวายเฉียบพลัน งดอาหารท่มีส่วนประกอบของทองแดงสูง เช่น หอย
ี
่
อย่างไรก็ตามมีการศึกษาทีให้ผลขัดแย้งกันโดย Sallie ถั่ว ช็อกโกแลต เห็ด และเนื้อสัตว์ ซึ่งแนะน�าให้งด
ื
24
และคณะ และการศึกษาในผู้ป่วยเด็กที่ King’s เฉพาะในช่วงแรกของการรักษาโรค เม่อติดตามแล้ว
College Hospital ไม่พบลักษณะดังกล่าว (ตารางที่ ค่าเอนไซม์ตับกลับมาสู่ปกติ ก็ไม่มีความจ�าเป็นต้อง
8.5) ซ่งเป็นไปได้ว่าในภาวะตับวายเฉียบพลันจากโรค งดอาหารเหล่านี้ต่อไป
ึ