Page 166 - Liver Diseases in Children

156 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
แพ้ยา D-penicillamine อย่างรุนแรง พบว่ายา เอนไซม์ตับปกติดีแล้ว พบว่าได้ผลดี อย่างไรก็ตาม
28
่
trientine เป็นยาที่มีประสิทธิภาพดี และมีผลข้าง Weiss และคณะ พบผู้ป่วยเด็กโรควิลสันทีได้รับ
ั
เคียงของยาน้อยกว่า D-penicillamine ซ่งได้แก่ การรักษาด้วยสงกะสีภายหลังโรคสงบแล้วกลับมา
ึ
ื
อาการแพ้ยา ปวดเมื่อยกล้ามเน้อ และ sideroblastic มีเอนไซม์ตับที่ผิดปกติจนต้องเปลี่ยนการรักษาเป็น
anemia มีการศึกษาจ�านวนน้อยมากที่ท�าการเปรียบ D-penicillamine อีกคร้ง นอกจากน้มีรายงานอาการ
ี
ั
เทียบประสิทธิภาพของยา trientine กับ D-penicillamine ทางสมองเลวลงเมื่อให้การรักษาด้วยสังกะสีเพียง
ในการรักษาผู้ป่วยโรควิลสัน Weiss และคณะ 26 อย่างเดียว แม้ว่าเกลือสังกะสีจะมีผลข้างเคียงที่น้อย
ท�าการศึกษาผู้ใหญ่โรควิลสันโดยเปรียบเทียบ กว่ายาขับทองแดงอื่น แต่การให้การรักษาด้วยเกลือ

ั
ประสิทธิภาพของยาท้งสองชนิด พบว่าไม่มีความ สังกะสีเพียงอย่างเดียวในระยะยาว ต้องมีการ
27
แตกต่างกัน Taylor และคณะ ท�าการศึกษา ติดตามค่าการท�างานของตับและอาการทางระบบ
ประสิทธิภาพของยา trientine ในผู้ป่วยเด็กโรควิลสัน ประสาทอย่างใกล้ชิด

จ�านวน 16 คนที่แพ้ยา D-penicillamine พบว่า เกลือสังกะสีที่นามาใช้รักษามีหลายรูปแบบ
�
ประสิทธิภาพของยาต่ออาการและความผิดปกติของ ได้แก่ zinc sulfate, zinc acetate และ zinc

ตับค่อนข้างดี อย่างไรก็ตามยา trientine ไม่ท�าให้ gluconate พบว่า zinc acetate มีผลข้างเคียงน้อย
ื
อาการของระบบประสาทหรือจิตประสาทดีขึ้น กว่ารูปแบบอื่น ผลข้างเคียงที่พบ ได้แก่ คล่นไส้
�
สาหรับการบริหารยาขับทองแดงมีหลักการ อาเจียน ปวดท้อง แผลระคายเคืองในกระเพาะ
ื
เหมือนกัน คือ ให้กินก่อนอาหาร 1 ชั่วโมง หรือหลัง อาหารหรอลาไส้ส่วนต้น นอกจากนีอาจพบภาวะ
�
้
อาหาร 2-3 ชั่วโมงเพื่อให้ได้ประสิทธิภาพสูงสุด ข้อ เลือดจางจากการที่สังกะสีแย่งจับกับธาตุเหล็กได้
เสียของยา trientine คือ ต้องเก็บไว้ในที่เย็น ยาท�า 4. การปลูกถ่ายตับ เป็นการรักษาในผู้ป่วย
�
หน้าท่ขับเหล็กด้วยทาให้อาจต้องให้เหล็กเสริมในผู้ โรควิลสันท่มาด้วยอาการตับวายเฉียบพลันร่วมกับ
ี
ี
ป่วยท่มีหลักฐานของการขาดธาตุเหล็ก นอกจากน้ยา อาการ hepatic encephalopathy พบว่าได้ผลดี
ี
ี
มีราคาแพง และยังไม่มีการน�าเข้ามาใช้ในประเทศไทย การศึกษาโดย United Network for Organ Sharing
29
3.3 เกลือสังกะสี (zinc salt) นอกจาก ในผู้ป่วยเด็กโรควิลสันจ�านวน 170 คน พบว่าโอกาส
สังกะสีจะแย่งจับกับ metallothionein ในลาไส้ทาให้ รอดชีวิตที่ 1 และ 5 ปีเท่ากับร้อยละ 90 และ 89 ตาม
�
�
ทองแดงจับอยู่กับเซลล์เยื่อบุล�าไส้ และหลุดออกมา ล�าดับ แต่การปลูกถ่ายตับอาจได้ผลไม่ดีในผู้ป่วยที่มี
พร้อมเซลล์เยื่อบุล�าไส้ จึงลดการดูดซึมทองแดงเข้า อาการทางสมองร่วมด้วย สาหรับผู้ป่วยเด็กโรควิลสัน
�
สู่ร่างกายแล้ว สังกะสียังไปกระตุ้น metallothionein ที่มีอาการของตับวายเฉียบพลันโดยไม่มีอาการ
ในตับทาให้มีฤทธ์ในการลดความเป็นพิษของทองแดง hepatic encephalopathy สามารถให้ยาขับทองแดงได้
�
ิ
30
ในตับด้วย มีการใช้สังกะสีอย่างเดียวในการรักษา การศึกษาโดย Santos และคณะ พบว่าค่า
ผู้ป่วยโรควิลสันที่ยังไม่แสดงอาการ หรือในผู้ป่วยโรค prothrombin time จะดีขึ้นเร็วที่สุดภายใน 1 เดือน
วิลสันทีได้รับยาขับทองแดงจนค่าการท�างานของ และกลับสู่ปกติใช้เวลา 3 เดือนถึง 1 ปีข้นไป อย่างไรก็ตาม
ึ
่