Page 75 - Liver Diseases in Children

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตับในเด็ก 65

pthaigastro.org
การตรวจทางกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบ (bile flow) ผิดปกติ
น�้าดีมีลักษณะเป็นแกรนูลหยาบ (coarse granule) ลักษณะทางพยาธิวิทยาที่พบ คือ “neonatal
อยู่กันอย่างหลวม ๆ ซึ่งเรียกว่า Byler bile ลักษณะ giant cell hepatitis“ ซึ่งประกอบด้วย giant cell

้
ั
ี
้
ี
้
ึ
่
ู
�
ี
ิ
น�าดแบบนต่างกบนาดปกตซงมีรปร่างเป็นเส้น hepatocytes และมีการอักเสบโดยมีการสะสมของ
ละเอียด (finely filamentous) 10 lymphocytes, plasma cells และ histiocytes มี
PFIC-2 (ABCB11 disease) cholestasis ร่วมกับ ductular reaction อาจพบ
extramedullary hematopoiesis ได้ (รูปที่ 4.14)
PFIC-2 เกิดจากความผิดปกติ เช่น
deletion, termination หรือ substitution ของยีน ส่วนการเกิดพังผืดเริ่มจาก 2 ทางคือ portal tracts
ABCB11 ยีนนี้ท�าหน้าที่สร้าง BSEP ซึ่งเป็นตัวน�า และ centrilobules ระยะสุดท้ายจะกลายเป็น
amidated bile acid จากเซลล์ตับไปสู่ biliary biliary-pattern cirrhosis
canaliculi การกลายพันธุ์ของ ABCB11 ท�าให้ขาด การตรวจทางอิมมูโนพยาธิวิทยา พบว่า
้
BSEP ซ่งทาให้ไม่สามารถขับเกลือนาด ี canaliculi ติดสีย้อมปกติทั่วตับแต่จะไม่ติดน�ายา
�
้
ึ
�
(bile salts) ออกจากเซลล์ตับไปยัง bile canaliculi BSEP ส่วนการตรวจทางกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
11
ได้ สิ่งที่ตามมา คือ เกลือน�้าดีสะสมอยู่ในเซลล์ตับ พบ cholestasis และการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จ�าเพาะ
ี
้
ทาให้เซลล์ตับถูกท�าลายและการไหลของน�าด กับโรค
�

ก ข

รูปที่ 4.14 โรค progressive familial intrahepatic cholestasis ชนิดที่ 2 (ดูรูปสีหน้า 351)

ก) แสดงการอักเสบเกิดขึ้นหลายหย่อม ทั้งบริเวณ portal tracts และ hepatic lobules (ลูกศรใหญ่)
พบ multinucleated giant cells (ลูกศรเล็ก)

ข) แสดงภาพกาลังขยายสูงข้น พบ multinucleated giant cells (ลูกศรเล็ก) ร่วมกับ intracanalicular
ึ
�
cholestasis (ลูกศรใหญ่)