Page 90 - หนังสือเรียนสาระความรู้พื้นฐาน

83

เบตาธาลัสซีเมีย เบตาธาลัสซีเมียจะเกิดขึ้นเมื่อสายเบตาในเฮโมโกลบินนั้นสรางไมสมบูรณ ดังนั้น

เฮโมโกลบินจึงขนสงออกซิเจนไดลดลง ในเบตาธาลัสซีเมียสามารถแบงออกไดเปนหลายชนิดยอย ขึ้นอยูกับ
ความสมบูรณของยีนสในการสรางสายเบตา

ถามียีนสที่สรางสายเบตาไดไมสมบูรณ 1 สาย (จากสายเบตา 2 สาย) ภาวะซีดอาจมีความรุนแรงได

ปานกลางถึงมาก ในกรณีนี้เกิดจากไดรับยีนสที่ผิดปกติมาจากทั้งพอและแม
ถามีภาวะซีดปานกลาง จําเปนตองไดรับเลือดบอยๆ โดยปกติแลวสามารถมีชีวิตไดจนถึงวัยผูใหญ

แตถามีภาวะซีดที่รุนแรงมักจะเสียชีวิตกอนเนื่องจากซีดมาก ถาเปนรุนแรงอาการมักจะเริ่มตนตั้งแตอายุ 6

เดือนแรกหลังเกิด แตถาเด็กไดรับเลือดอยางสม่ําเสมอตั้งแตแรกเริ่มก็มักจะมีชีวิตอยูไดนานมากขึ้น แต

อยางไรก็ตามก็มักจะเสียชีวิต เนื่องจากอวัยวะตางๆ ถูกทําลาย เชน หัวใจ และตับ
แหลงระบาดของเบตาธาลัสซีเมีย ไดแก เอเชียตะวันออกเฉียงใตและแถบเมดิเตอเรเนียน

แอลฟาธาลัสซีเมีย แอลฟาธาลัสซีเมีย เกิดขึ้นเนื่องจากเฮโมโกลบินในสายแอลฟามีการสรางผิดปกติ

โดยปกติแลว จะมีแหลงระบาดอยูในแถบตะวันออกเฉียงใตเปนหลัก ไดแก ไทย จีน ฟลิปปนส และบางสวน
ของแอฟริกาตอนใต

ความผิดปกติเกี่ยวกับการสรางสายแอลฟา โดยปกติแลวสายแอลฟา 1 สายจะกําหนดโดยยีนส 1 คู(2

ยืน) ดังนี้

ถามีความผิดปกติเกี่ยวกับยียนสในการสรางสายแอลฟา 1 ยีนส จะไมมีอาการใดๆ แตจะเปนพาหะที่
สงยืนนี้ไปยังลูกหลาน ถามีความผิดปกติเกี่ยวกับยีนสในการสรางสายแอลฟา 2 ยีนส จะมีภาวะซีดเพียง

เล็กนอย แตไมจําเปนตองไดรับการรักษา ถามีความผิดปกติเกี่ยวกับยีนสในการสรางสายแอลฟา 3 ยีน จะเกิด

ภาวะซีดไดตั้งแตรุนแรงนอย จนถึงรุนแรงมาก บางครั้งเรียกวาเฮโมโกลบิน H ซึ่งอาจจําเปนตองไดรับเลือด
ถามีความผิดปกติเกี่ยวกับยีนสในการสรางสายแอลฟา 4 ยีน จะเสียชีวิตภายในระยะเวลาสั้นๆ ภายหลังจาก

เกิดออกมา เรียกวา เฮโมโกลบินบารด

อาการ

จะมีอาการซีด ตาขาวสีเหลือง ตัวเหลือง ตับโต มามโต ผิวหนังดําคล้ํา กระดูกใบหนาจะเปลี่ยนรูป มี

จมูกแบ กะโหลกศรีษะหนา โหนกแกมนูนสูง คางและขากรรไกรกวางใกญ ฟนบนยื่น กระดูกบาง เปราะ

หักงาย รางกายเจริญเติบโตชากวาคนปกติ แคระแกร็น ทองปอง ในประเทศไทยมีผูเปนโรคประมาณรอยละ
1 ของประชากรหรือประมาณ 6 แสนคน

โรคเลือดจางธาลัสซีเมียมีอาการตั้งแตไมมีอาการใดๆ จนถึงมีอาการรุนแรงมากที่ทําใหเสียชีวิต

ตั้งแตอยูในครรภหรือหลังคลอดไมเกิน 1 วัน ผูที่มีอาการจะซีดมากหรือมีเลือดจางมาก ตองใหเลือดเปน
ประจํา หรือมีภาวะติดเชื้อบอยๆ หรือมีไขเปนหวัดบอยๆ ได มากนอยแลวแตชนิดของธาลัสซีเมียซึ่งมีหลาย

รูปแบบ ทั้งแอลฟา-ธาลัสซีเมีย และเบตา-ธาลัสซีเมีย