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神经嵴起源的缺损







                         神经嵴来源的心脏缺损约占全部CHD的15%,包括心



                     室流出道缺损如法洛四联症、嵴上型室间隔缺损、动脉



                     共干、主动脉弓中断和右室双出口。对于心脏神经嵴迁



                     移的机制研究不如心脏发育早期左右不对称的机制那样



                     深入。PAX3缺失鼠模型也有类似缺损。另外,转录因子


                     RXRα和SOX-4、NF-1基因的突变引起典型的神经嵴迁移



                     异常可致圆锥动脉干间隔和室间隔分隔异常。神经嵴细



                     胞迁移异常被认为是发生和22q11缺失相关的复杂表现



                     型的直接原因。约75%的22q11缺失者可有CHD发生,主                                                                                        神经嵴概述图



                     要是流出道异常。
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