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血流动力学改变——右心阻塞













                        右心阻塞性心脏畸形包括肺动脉狭窄、三尖瓣



                     闭锁。Alagilles综合征中CHD发生率约10%,定位




                     于20p12,由于JAGGED-1基因改变引起。



                         Nooan综合征中观察到的心脏畸形变化较大,



                     典型症状是瓣膜发育不良的肺动脉狭窄。相关位




                     点已定位于12q22。
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