Page 101 - Liver Diseases in Children

้
�
ภาวะนาดีค่งในทารก 91
ั

pthaigastro.org
ุ

ี
่
ภาวะตับอักเสบในทารกทไม่รู้สาเหต ทุพโภชนาการและขาดวิตามินโดยเฉพาะอย่างย่ง
ิ
(idiopathic neonatal hepatitis) 29 วิตามินท่ละลายในไขมัน ควรให้อาหารที่มีพลังงาน
ี

ึ
ิ
ในอดีตเป็นสาเหตุที่ท�าให้เกิดภาวะน�าดีค่งใน เพ่มข้นจากความต้องการปกติอย่างน้อยร้อยละ
้
ั
ทารกที่พบบ่อยที่สุด แต่ในปัจจุบันมีการตรวจ next- 30 ให้ไขมันในรูป medium chain triglyceride

generation DNA sequencing ท�าให้สามารถตรวจ (MCT) โดยมีสัดส่วนร้อยละ 30-60 ของไขมัน
หาสาเหตุของตับอักเสบในทารกได้มากขึ้น โดยเฉพาะ รวมทั้งให้วิตามินที่ละลายในไขมัน (ตารางที่ 5.6)
ั
ิ
โรคทางพันธุกรรม ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของ ควรตรวจวดระดับวตามินเอ ดี อี ในเลือดและค่า
ตับพบ multinucleated giant cells ซึ่งเป็นการ INR ทุก 1-3 เดือน
่
ี
เปล่ยนแปลงทีไม่จ�าเพาะกับโรค อาจพบได้ในการติด - การใช้ยา เช่น ursodeoxycholic acid ช่วย
้
ิ
เชื้อ ทางเดินน�้าดีอุดกั้น และโรคเมแทบอลิก เพ่มการไหลของน�าดี (bile flow) อาจช่วยลดอาการคัน
่
กำรรักษำภำวะน�้ำดีคั่งในทำรก 13,29,37 ยาอื่น ๆ ทีใช้รักษาอาการคันดูรายละเอียดในบทที่ 15
การรักษาจ�าเพาะ สรุป
- การใช้ยา เช่น 2-(2-nitro-4-trifluoromethyl- ในทารกที่ยังคงมีตัวเหลืองหลังอายุ 2 สัปดาห์
benzoyl)-1,3-cyclohexanedione (NTBC) ใน ควรถามประวัติ ตรวจร่างกาย และตรวจเลือดเพื่อ
้
�
้
tyrosinemia ประเมินภาวะนาดีคั่ง ผู้ป่วยที่มีน�าดีคั่งร่วมกับมี
- การปรับเปลี่ยนอาหาร เช่น งดแล็กโทสใน ลักษณะป่วยหนักหรือมีการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
ื
galactosemia อาจเกิดจากภาวะตับวายเฉียบพลัน ติดเช้อแบคทีเรีย
- การผ่าตัด เช่น ในโรคท่อนาดีตีบตันหรือ ในกระแสเลือด หรือโรคตับเมแทบอลิกซึ่งต้อง
้
�
choledochal cyst ท�าการรักษาอย่างเร่งด่วน ส่วนทารกที่มีน�้าดีคั่งร่วม
�
การรักษาประคับประคอง กับอุจจาระซีดอาจเป็นโรคท่อนาดีตีบตันซึ่งต้อง
้
�
้
โรคท่เป็นสาเหตุของภาวะนาดีคั่งในทารกส่วน ท�าการวินิจฉัยและรักษาด้วยการผ่าตัด Kasai
ี
ใหญ่ไม่มีการรักษาจ�าเพาะ การรักษาประคับประคอง operation ภายในอายุ 60 วัน ความก้าวหน้าทางอณู
ประกอบด้วย พันธุศาสตร์ท�าให้สามารถวินิจฉัยโรคที่ท�าให้เกิดภาวะ
ี
- โภชนาการ ผู้ป่วยท่มีนาดีคั่งเรื้อรังมักมีภาวะ น�้าดีคั่งในทารกได้ถูกต้องแม่นย�าขึ้น
�
้