Page 98 - Liver Diseases in Children

88 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
การรักษา ไม่มีการรักษาจ�าเพาะ เน้นการรักษา อวัยวะที่มีความผิดปกติโดยเฉพาะตับและหัวใจ
ั
้
ภาวะน�าดีค่งและความผิดปกติของหัวใจ รวมทั้งให้ อาการตัวเหลืองและอุจจาระซีดอาจค่อย ๆ หายได้
โภชนาการที่เหมาะสม ไม่ควรท�าผ่าตัด Kasai เองในผู้ป่วยบางราย ในรายที่โรคตับด�าเนินไปสู่ภาวะ
operation เนื่องจากไม่ช่วยรักษาโรค และอาจท�าให้ ตับแข็งหรือมีอาการคันอย่างรุนแรง ต้องรักษาด้วย
เกิด ascending cholangitis การด�าเนินโรคขึ้นอยู่กับ การปลูกถ่ายตับ

รูปที่ 5.5 Butterfly vertebrae ที่พบในผู้ป่วย Alagille syndrome

Progressive familial intrahepatic อาการในวัยทารก ส่วน PFIC3 มักแสดงอาการใน

cholestasis (PFIC) และ tight junction วัยเด็กโตหรือผู้ใหญ่ตอนต้น การตรวจทางห้อง
protein 2 deficiency 13,28,29,34 ปฏิบัติการพบกรดน�้าดีสูงในเลือด ค่าเอนไซม์ตับใน

เป็นโรคที่ถ่ายทอดแบบ autosomal recessive PFIC แต่ละชนิดแสดงในตารางที่ 5.5 ลักษณะทาง
ิ
ิ
ี
โรคในกลุ่มน้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่ทาหน้าท ี ่ จุลพยาธวทยาของตับใน PFIC1 และ PFIC2 มักพบ
�
เก่ยวกับ canalicular hepatobiliary transport canalicular cholestasis ใน PFIC2 พบพังผืด
ี
หรือโครงสร้างของ tight-junction ท�าให้มีอาการ ปริมาณมากกว่าและพบ giant cell hepatitis บ่อย
ตัวเหลืองจากน�้าดีคั่ง (ตารางที่ 5.5) กว่า PFIC1 ส่วนใน PFIC3 มักพบ bile ducts
ลักษณะทางคลินิกที่พบ ได้แก่ ตัวเหลือง คัน proliferation และพังผืด ใน PFIC4 พบ cholestasis

�
ื
ตับม้ามโต ผู้ป่วย PFIC1 และ PFIC2 มักแสดง และจ�านวนท่อนาดีปกติ การย้อมชิ้นเน้อตับด้วยสี
้