Page 117 - Liver Diseases in Children
P. 117
�
โรคท่อน้ำดีตีบตัน 107
pthaigastro.org
operation พบว่าหากระดับบิลิรูบินลดลงมากกว่า จากผู้บริจาคที่สมองตาย (cadaveric liver donor)
ร้อยละ 20 จะมีการพยากรณ์โรคที่ดี 7,8 และน�าตับมาจากญาติที่ยังมีชีวิตอยู่ (living-related
7. ประสบการณ์การผ่าตัดของสถาบันนั้น ๆ มี liver donor)
การศึกษาพบว่าในสถาบันที่มีการผ่าตัด Kasai ข้อบ่งช้ของการผ่าตัดปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรค
ี
operation น้อยกว่า 5 รายต่อปี จะมีผลการรักษา ท่อน�้าดีตีบตัน ได้แก่ หลังจากผู้ป่วยได้รับการผ่าตัด
ด้อยกว่าสถาบันที่ท�าการผ่าตัดมากกว่า 5 รายต่อปี 10 Kasai operation แล้วอาการเหลืองยังไม่ดีขึ้น และ
อย่างไรก็ตามข้อสรุปนี้ก็ยังมีข้อถกเถียงกันอยู่ มีภาวะแทรกซ้อนของตับวายเร้อรัง เช่น เจริญเติบโตช้า
ื
8. จากการศึกษาของไพศาล เวชชพิพัฒน์ (growth retardation) หรือมีการติดเชื้อในท่อน�้าดีที่
พบว่า ระดับของ serum TGF-beta1 และ epidermal ต้องควบคุมด้วยยาปฏิชีวนะอยู่ตลอดเวลา เป็นต้น
ิ
ึ
growth factor ที่เพ่มข้นมีความสัมพันธ์กับการ
พยากรณ์โรคที่ดี ในขณะท่ระดับของ serum สรุป
11
ี
IL-18 และ E-selectin (ซึ่งเป็น serum marker ที่ โรคท่อน�าดีตีบตันเป็นโรคที่ท�าให้เกิดอาการตัว
้
ิ
่
ั
์
ั
ั
่
ึ
้
่
ี
เกยวของกบการอักเสบ) ทีเพมขนมีความสมพนธกบ เหลืองในทารกที่ต้องได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องโดยเร็ว
ั
้
การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี 12,13 การผ่าตัดรักษาโดยวิธี hepatic portoenterostomy
บทบำทของกำรปลูกถ่ำยตับในผู้ป่วยโรค เป็นวิธีรักษามาตรฐาน ผลการผ่าตัดขึ้นอยู่กับอายุที่
ท่อน�้ำดีตีบตัน ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัด และสภาวะของตับว่ามีภาวะ
ตับแข็งแล้วหรือไม่ขณะผ่าตัด โรคท่อน�าดีตีบตันเป็น
้
จากความก้าวหน้าทางเทคนิคการผ่าตัดและ
ี
การใช้ยากดภูมิคุ้มกัน ทาให้การปลูกถ่ายตับในเด็ก โรคที่อาจมีการเปล่ยนแปลงของพยาธิสภาพของตับ
�
ั
ได้ผลเป็นท่น่าพอใจ ในผู้ป่วยเด็กทีได้รับการผ่าตัด ไปเป็นโรคตับระยะสุดท้าย ดังน้นผู้ป่วยจะต้องได้รับการ
่
ี
ปลูกถ่ายตับทั้งหมดพบว่ามีสัดส่วนของผู้ป่วยโรคท่อ ติดตามดูแลรักษาไปตลอดชีวิต กุมารศัลยแพทย์เป็น
้
ึ
น�้าดีตีบตันมากที่สุดถึงร้อยละ 50-80 อย่างไรก็ตาม ส่วนหน่งของทีมในการรักษาผู้ป่วยโรคท่อน�าดีตีบตัน
ั
ั
ุ
การผ่าตัดปลูกถ่ายตับในเด็กยังมีปัญหาอยู่มากใน โดยการดูแลรกษาแบบบูรณาการร่วมกบกมารแพทย ์
�
ั
ประเทศไทย ท้งด้านการขาดแคลนผู้บริจาคอวัยวะ โรคตับและศัลยแพทย์ปลูกถ่ายตับเป็นหัวใจสาคัญ
�
ขนาดของตับที่เหมาะสม ในปัจจุบันจึงนิยมใช้วิธีตัด ช่วยทาให้ได้ผลการรักษาที่ดีที่สุด หากการผ่าตัดโดยวิธ ี
เอาเฉพาะส่วน left lateral segment จากตับผู้ใหญ่ hepatic portoenterostomy ไม่ได้ผล การปลกถายตับ
่
ู
ึ
มาปลูกถ่ายให้เด็ก ซ่งสามารถท�าได้ท้งแบบนาตับมา เป็นทางเลือกสุดท้ายที่ใช้รักษาผู้ป่วยโรคนี้
�
ั
