Page 14 - Liver Diseases in Children

3

ิ
ี
ี
ระบบท่อนํ6าดภายนอกตับ และในตับมการพัฒนามาจากเอนโดเดรมทีแยกกันเป็น 2 ส่วน
์
:
ี
ึ:
โดยท่อนํ6าดภายนอกตับ และถุงนํ6าดพัฒนามาจาก pars cystica และ stalk ของ hepatic diverticulum ซง stalk
ี
ี
ี
์
:
ิ
ระบบท่อนํ6าดภายนอกตับ และในตับมการพัฒนามาจากเอนโดเดรมทีแยกกันเป็น 2 ส่วน
ส่วน proximal จะกลายเปน ductus hepaticus และส่วน distal กลายเปน ductus choledochus
็
็
ึ:
ี
ี
ู
โดยมรเปดเข้าส่ดโอดนัม ระบบท่อนํ6าดีภายนอกตับมการพัฒนาก่อนระบบท่อนํ6าดในตับ
ี
ี
ี
ู
ิ
ู
ี
็
็
ส่วน proximal จะกลายเปน ductus hepaticus และส่วน distal กลายเปน ductus choledochus
เซลล์ hepatoblasts ของทารกในครรภ์ หรือ hepatic progenitor cells สามารถเปลยนเปนเซลล์ได้ 2
ี
็
:
ู
ู
ู
ี
ี
ิ
ี
โดยมรเปดเข้าส่ดโอดนัม ระบบท่อนํ6าดีภายนอกตับมการพัฒนาก่อนระบบท่อนํ6าดในตับ
ี
5
ี
ี
:
ี
ื
:
ประเภท คอ เซลล์ท่อนํ6าด และเซลล์ตับทเจรญเต็มท (mature hepatocytes) ระบบท่อนํ6าดีในตับ (intrahepatic bile
ิ
:
ี
เซลล์ hepatoblasts ของทารกในครรภ์ หรือ hepatic progenitor cells สามารถเปลยนเปนเซลล์ได้ 2
็
ี:
ducts) พัฒนามาจากเซลล์ hepatoblasts ทอยู่รอบ ๆ portal tracts (periportal hepatoblasts)
5
:
ประเภท คอ เซลล์ท่อนํ6าด และเซลล์ตับทเจรญเต็มท (mature hepatocytes) ระบบท่อนํ6าดีในตับ (intrahepatic bile
ิ
ี
ี
ื
ี
:
:
ี
เมอทารกในครรภ์อายุประมาณ 8 สัปดาห เมเซนไคม์บรเวณ portal tracts มส่วนสําคัญทําให้ hepatoblasts
์
ื
ิ
ี:
ducts) พัฒนามาจากเซลล์ hepatoblasts ทอยู่รอบ ๆ portal tracts (periportal hepatoblasts)
ี
ี
็
ี
ี
พัฒนาไปเปนเซลล์ท่อนํ6าด ในระยะแรกเซลล์ periportal hepatoblasts มการเรยงตัวกันชั6นเดยวอยู่รอบ ๆ
เมอทารกในครรภ์อายุประมาณ 8 สัปดาห เมเซนไคม์บรเวณ portal tracts มส่วนสําคัญทําให้ hepatoblasts
ิ
ื
:
์
ี

ี
็
ี
พัฒนาไปเปนเซลล์ท่อนํ6าด ในระยะแรกเซลล์ periportal hepatoblasts มการเรยงตัวกันชั6นเดยวอยู่รอบ ๆ
ี
ี

โดยท่อนํ6าดภายนอกตับ และถุงนํ6าดพัฒนามาจาก pars cystica และ stalk ของ hepatic diverticulum ซง stalk 3

4 โรคตับในเด็ก

Ductal plate Ductal plate remodeling
pthaigastro.org

Ductal plate Ductal plate remodeling
PV

Myofibroblasts PV

HA
Myofibroblasts
ข

ก
HA
Periportal hepatoblasts
์

ข เมเซนไคม
ก
Periportal hepatoblasts เมเซนไคม
์
ท่อนDาดี
ํ

ท่อนDาดี Portal tract
ํ
Portal tract
HA
HA
PV
ค
PV
ค เซลล์ตับ
รูปที่ 1.2 การพัฒนาของท่อน�้าดีในตับ (ดูรูปสีหน้า 339) เซลล์ตับ

ก) Ductal plate ในเมเซนไคม์ล้อมรอบแขนงของหลอดเลือดด�าพอร์ทัล (PV)
รูปที$ 1.2 การพัฒนาของท่อนํ6าดีในตับ (ดูรูปสีหน้า ??)
ข) การปรับรูปแบบ (remodeling) ของ ductal plate กลายเป็นเรียงตัว 2 ชั้น ซึ่งมีช่องอยู่ภายใน
ี
รูปที$ 1.2 การพัฒนาของท่อนํ6าดในตับ (ดูรปสหนา ??)
ู
้
ี
ค) Portal tract ซึ่งประกอบด้วยแขนงของหลอดเลือดแดงเฮพาติค หลอดเลือดด�าพอร์ทัล และท่อน�้าดี
HA, hepatic artery; PV, portal vein
เอนไซม์ตับ ได้แก่ glutamate dehydrogenase α-Fetoprotein (AFP) ถูกสังเคราะห์จาก
์
(GLDH), aspartate aminotransferase (AST), เซลลตับของทารกในครรภ์ (fetal hepatocytes) เรม
่
ิ
phosphoenolpyruvate carboxykinase (PEPCK), ตั้งแต่ 25-30 วันหลังปฏิสนธิ รวมทั้งถูกสังเคราะห์
alanine aminotransferase (ALT) และ aldehyde จากผนังของถุงไข่แดงและเซลล์เน้อเย่อบุผิวของ
ื
ื
dehydrogenase (ALDH) ถูกกระตุ้น (induced) ลาไส้ ระดับ AFP มีค่าสูงสุดในช่วงปลายไตรมาส
�
ิ
ิ
ิ
เมือแรกเกด ปฏิกรยาในการควบค่ (conjugation แรก ในทารกเกิดครบก�าหนดปกติอาจมีค่าสูงถึง
่
ู
ุ

reactions) ส่วนใหญ่พัฒนาสมบูรณ์ภายในอาย 100,000 นาโนกรัม/มล. ระดับ AFP จะลดลงเท่ากับ

2 สัปดาห์ แต่เอนไซม์ uridine diphosphate ผู้ใหญ่เมื่ออายุประมาณ 1 ปี ทารกแรกเกิดมีระดับ
ั
(UDP)-glucuronyltransferase จะพฒนาสมบูรณ์ อัลบูมินใกล้เคียงกับผู้ใหญ่ แต่มีปริมาณและการ
่
เมื่ออายุ 2 ปี เอนไซม์ในกลุ่ม cytochrome P450 ท�างานของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดต�า ท�าให้ทารก
ชนิด CYP 3A7 เร่มมีการท�างานได้เร็วกว่า CYP แรกเกิดมีความเสี่ยงต่อภาวะเลือดออกและจ�าเป็น
ิ
1A2 และ 3A4 ต้องได้รับวิตามินเคเมื่อแรกเกิด
8