Page 22 - Liver Diseases in Children

12 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
1
หน้ำที่ของตับ สังเคราะห์จากกรดอะมิโน แล็กเทต (lactate) หรือ
ตับมีหน้าที่หลักหลายประการ ดังต่อไปนี้ กลีเซอรอล
- ไขมัน
�
1. ควบคุมการนาเข้า สังเคราะห์ เก็บ และสลาย
�
(uptake, synthesis, storage, and degradation) ตับมีความสาคัญในกระบวนการเมแทบอลิซึม
สารอาหารจากทางเดินอาหาร ของคอเลสเทอรอลและ lipoprotein ตับสังเคราะห์

- โปรตีน คอเลสเทอรอลโดยใช้เอนไซม์หลายชนิด เช่น 3-
ี
ตับทาหน้าท่สังเคราะห์โปรตีนประมาณร้อยละ hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A (HMG-CoA)
�
15 ของโปรตีนที่สังเคราะห์ขึ้นในร่างกาย โปรตีนที่ synthase และ HMG-CoA reductase ตับท�าหน้าที ่
�
้
ั
สังเคราะห์ที่ตับ ได้แก่ อัลบูมิน โปรตีนเกี่ยวกับการ สลายคอเลสเทอรอลโดยเปลี่ยนเป็นกรดนาดีรวมท้ง
ี
้
็
ื
แขงตัวของเลอดและการสลายไฟบรน (fibrinolysis), ขับคอเลสเทอรอลออกทางน�าดี ตับยังท�าหน้าท่น�า
ิ
่
ี
complement, ceruloplasmin, transferrin, protease เข้า non-esterified fatty acids ทได้จาก cholesterol-
inhibitors และ C-reactive protein นอกจากนี้ตับ rich chylomicron
ี
ี
ยังท�าหน้าท่สลายกรดอะมิโนให้เป็นแอมโมเนีย และ ในภาวะท่มี dietary excess ตับจะสังเคราะห์
ู
้
็
ี
ผ่านเข้าไปสู่วงจรยูเรียเพื่อเปลี่ยนให้เป็นยูเรีย กรดไขมันจากกลูโคส กรดไขมันเหล่านอาจถกเกบ
- คาร์โบไฮเดรต สะสมเป็นไทรกลีเซอไรด์ เป็น lipid droplets ใน
์
่
น�้าตาลกลูโคส ฟรักโทส และกาแล็กโทสที่มา เซลลตับ เปลียนเป็น very-low-density lipoprotein
ั
ั
จาก PV จะถูกน�าเข้าที่ตับ ในช่วงหลังอาหารกลูโคส (VLDL) หล่งเข้ากระแสเลือดใช้เป็นพลงงาน รวม
ี
ถูกเปลี่ยนเป็น glucose-6-phosphate ซึ่งเป็นสาร ทั้งอาจเปล่ยนเป็นคีโตนในไมโทคอนเดรีย หรือ
ี
ตั้งต้นในการสังเคราะห์ไกลโคเจน pyruvate และ เปล่ยนเป็นกรดไขมันชนิด very-long-chain ใน
ไทรกลีเซอไรด์ ฮอร์โมนหลายชนิดท�าหน้าที่ควบคุม peroxisome ดังนั้นจะพบลักษณะ microvesicular
ระดับกลูโคสในเลือด ตัวอย่างเช่น อินซูลินเพิ่มการ steatosis ของเซลล์ตับได้ในโรคที่มีความผิดปกติ
สังเคราะห์ไกลโคเจน ลด gluconeogenesis และ ของไมโทคอนเดรียหรือ peroxisome
ลดการหลั่งกลูโคส fibroblast growth factor 15/19 VLDL เป็น lipoprotein หลักที่หลั่งจากตับ
(FGF 15/19) เพมการสงเคราะห์ไกลโคเจน ส่วน ท�าหน้าท่ขนส่งไทรกลีเซอไรด์และคอเลสเทอรอลไปท ่ ี
ี
ั
ิ
่
ื
ื
กลูคากอนจะกระตุ้น gluconeogenesis และเพ่ม เน้อเย่อต่าง ๆ ส่วน high-density lipoprotein
ิ
ื
การหลั่งกลูโคส ในช่วงอดอาหารระยะสั้นกลูโคสใน (HDL) จะขนส่งคอเลสเทอรอลจากเนื้อเย่อต่าง ๆ
เลือดจะได้มาจากกระบวนการ glycogenolysis กลับมาที่ตับ ภาวะตับคั่งไขมันเกิดจากมีการสังเคราะห์

ส่วนในช่วงอดอาหารระยะยาวกลูโคสในเลือดจะ ไทรกลีเซอไรด์มากเกินความสามารถในการขับออก
ได้มาจากกระบวนการ gluconeogenesis โดยการ จากตับหรือการสลายโดยตับ 26